Ορισμός
Η νόσος Waldenström είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει το μυελό των οστών, δηλαδή όπου παράγονται όλα τα αιμοσφαίρια. Τα πλασμοκύτταρα ξεκινούν μια περίσσεια έκκρισης ανοσοσφαιρίνης αίματος, μιας πρωτεΐνης που έχει ένα ρόλο στην άμυνα του οργανισμού. Δεν είναι ασθένεια ή μεταδοτική ή κληρονομείται και επηρεάζει τους ενήλικες άνω των 50 ετών (τρία τέταρτα του αρσενικού φύλου). Η προέλευση της νόσου Waldenström είναι ακόμα άγνωστη, αλλά ορισμένοι ερευνητές διατηρούν τη γενετική διατριβή σε συνδυασμό με ορισμένες λοιμώξεις. Η εξέλιξη της νόσου είναι αργή, αλλά γενικά θανατηφόρα.
Συμπτώματα
Η νόσος Waldenström εκδηλώνεται ως εξής:
- προβλήματα αίματος πήξης αίματος, το αίμα καθίσταται παχύ και ιξώδες λόγω της υπερβολικής παρουσίας αυτής της πρωτεΐνης.
- αιμορραγική τάση ·
- αυξημένη ποσότητα ήπατος (ηπατομεγαλία), σπλήνα (σπληνομεγαλία) και λεμφαδένες (αδενομεγαλία ή λεμφαδενοπάθεια).
- σπάνια, διαταραχές ευαισθησίας λόγω βλάβης των νεύρων.
- κόπωση που σχετίζεται με αναιμία με μείωση του ρυθμού αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου Waldenström είναι ύποπτη από κλινικά συμπτώματα και επιβεβαιώνεται με βιολογικές εξετάσεις σε δείγμα αίματος: αυξημένος δείκτης φλεγμονής, ρυθμός καθίζησης ή VS, αυξημένα λεμφοκύτταρα αίματος και χαμηλή αιμοσφαιρίνη. . Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών (που επιτρέπει στις πρωτεΐνες να διαχωριστούν από το αίμα) αποκαλύπτει μία απομονωμένη αύξηση σε μια ανοσοσφαιρίνη. Η παρακέντηση μυελού των οστών και η μελέτη μυελογράμματος χρησιμεύουν για να δείξουν τον πολλαπλασιασμό ορισμένων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων και των πλασμοκυττάρων. Σε περίπτωση επιβεβαίωσης της διάγνωσης, θα διεξαχθούν και άλλες δοκιμές για να εκτιμηθεί ο αντίκτυπος και το εξελικτικό στάδιο της νόσου.
Θεραπεία
Η νόσος Waldenström αντιμετωπίζεται με φάρμακα: τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι τα ανάλογα πουρίνης. Τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται ταυτόχρονα. Ένα δείγμα του πλάσματος του ασθενούς θα ληφθεί επίσης για την απομάκρυνση ενός μέρους της περίσσειας πρωτεϊνών: αυτή η διαδικασία ονομάζεται πλασμαφαίρεση.
