Η ιστοκυττάρωση είναι μια ομάδα σπάνια διαγνωσμένων ασθενειών του αιματοποιητικού συστήματος, οι οποίες ταξινομούνται ως ασθένειες στα όρια της νεοπλασματικής και αυτοάνοσης επιθετικότητας. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας επηρεάζουν συχνότερα τα παιδιά από 1 έως 6 ετών, αν και μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε ενήλικες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ιστοκυττάρωσης; Ποια είναι η θεραπεία αυτού του τύπου ασθένειας;
Η ιστιοκύτωση είναι μια ομάδα αιματολογικών παθήσεων (αιματοποιητικό σύστημα), η ουσία της οποίας είναι ο πολλαπλασιασμός (ανεξέλεγκτη ανάπτυξη) ιστιοκυττάρων - κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία στη συνέχεια συσσωρεύονται σε ιστούς και όργανα, σταδιακά οδηγώντας σε βλάβη και αποτυχία τους.
Η ιστοκυττάρωση συμβαίνει με πολλά ονόματα, όπως η Hand-Schüller-Christian ασθένεια, το πολυεστιακό ηωσινόφιλο κοκκώμα, ο ιδιοπαθής χρόνιος ίκτερος, η LCH και η νόσος Abta-Letter-Siwegoto.
Επί του παρόντος, υπάρχουν εντοπισμένες μορφές της νόσου που εμπλέκουν (οστά / οστά, δέρμα ή / και λεμφαδένες) και μια διάδοση που περιλαμβάνει πολλά όργανα, αλλά και οι δύο πολύ σπάνια διαγιγνώσκονται (2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο). Η ιστοκυττάρωση επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά από 1 έως 6 ετών.
Ακούστε ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ιστιοκυττάρωσης. Αυτό είναι υλικό από τον κύκλο ΑΚΡΟΑΣΗΣ ΚΑΛΗΣ. Podcast με συμβουλές.Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο HTML5
Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ), υπάρχουν 3 κατηγορίες υπερπλασίας ιστιοκυττάρων:
1. Ιστοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH):
- ηωσινόφιλο κοκκίωμα
- Hand-Schuller-Christian ασθένεια
- Abt-Leterer-Gray ασθένεια
2. Αιμοφαγοκυτταρικά-λεμφοϊστοκυτταρικά σύνδρομα:
- Νόσος Rosai-Dorfman - ιστοκυττάρωση κόλπων με μαζική λεμφαδενοπάθεια
- λεμφοϊστοκυττάρωση με αιμοφαγοκυττάρωση
3. Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία:
- κακοήθης ιστιοκυττάρωση
- ιστοκυτταρικό λέμφωμα
Ιστοκυττάρωση: αιτίες
Οι αιτίες της νόσου είναι άγνωστες, αλλά ορισμένοι ερευνητές εικάζουν ότι η υπερπλασία των ιστιοκυττάρων προκαλείται από υπερβολική ανοσολογική διέγερση που οδηγεί στη συσσώρευση παθολογικά αλλοιωμένων ιστιοκυττάρων σε διάφορα όργανα.
Πρόσφατα, όλο και περισσότερη προσοχή έχει δοθεί στην πιθανή γενετική βάση της ιστιοκυττάρωσης.
Ιστοκυττάρωση: συμπτώματα
Η ιστοκυττάρωση συμβαίνει συχνότερα με:
- πυρετός
- εξάνθημα
- πόνοι στα οστά
- οζίδια στο τριχωτό της κεφαλής
- κοιτάζοντας το μάτι
- διευρυμένοι λεμφαδένες
- ένα διευρυμένο ήπαρ
- διευρυμένη σπλήνα
Τα συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν ιστιοκυττάρωση περιλαμβάνουν επίσης πόνο στα ούλα, χαλάρωση των δοντιών και πρόωρη πτώση τους, και στα νεότερα, μια μαλακή διόγκωση στα οστά του κρανιακού θησαυροφυλακίου και ένα μακράς διαρκείας καπάκι.
Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται καθυστερημένη ανάπτυξη και σεξουαλική ωρίμανση καθώς και κατάγματα συμπίεσης των σπονδύλων λόγω βλάβης στα οστά της σπονδυλικής στήλης.
Ιστοκυττάρωση: θεραπεία
Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Μπορεί να αφαιρεθεί μία μόνο εστίαση (να θεραπευτεί). Η συστηματική χημειοθεραπεία ενδείκνυται στην περίπτωση ασθένειας πολλαπλών συστημάτων και όταν οι μεμονωμένες εστίες ασθένειας δεν μπορούν να θεραπευτούν με άλλες μεθόδους.
Σε αυτήν την περίπτωση, η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει κυτταροτοξικά φάρμακα σε συνδυασμό με συστηματικά στεροειδή.
