Η αναιμία Sideroblastic είναι ένας σπάνια διαγνωσμένος τύπος αναιμίας. Η ουσία της νόσου είναι ο ελαττωματικός μεταβολισμός του σιδήρου, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση, καρδιομυοπάθεια ή στην ανάπτυξη διαβήτη. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της σιδεροβλαστικής αναιμίας; Πώς αντιμετωπίζεται αυτός ο σπάνιος τύπος αναιμίας;
Η αστεροβλαστική αναιμία ανήκει στην ομάδα της αναιμίας που σχετίζεται με διαταραχές στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια). Κατά τη διάρκεια της νόσου, ο μυελός των οστών, αντί να παράγει σωστά ερυθρά αιμοσφαίρια, παράγει σιδεροβλάστες, δηλαδή ερυθροβλάστες που περιέχουν μεγαλύτερο αριθμό κόκκων σιδήρου εκτός αιμοσφαιρίνης. Κατά συνέπεια, υπάρχει μια περίσσεια αυτού του στοιχείου στο σώμα.
Πίνακας περιεχομένων:
- Σιδεροβλαστική αναιμία - αιτίες
- Σιδεροβλαστική αναιμία - συμπτώματα
- Σιδεροβλαστική αναιμία - διάγνωση
- Σιδεροβλαστική αναιμία - θεραπεία
- Διατροφή για τη σιδεροβλαστική αναιμία
Σιδεροβλαστική αναιμία - αιτίες
Στην περίπτωση συγγενούς νόσου, οι αιτίες περίσσειας σιδήρου στο σώμα είναι μεταλλάξεις διαφόρων γονιδίων, που σχετίζονται, μεταξύ άλλων, διαταραχές στη σύνθεση αίματος, διαταραχές που εξαρτώνται από τη θειαμίνη. Με τη σειρά τους, οι υποκείμενες αιτίες της επίκτητης σιδεροβλαστικής αναιμίας είναι:
- κατάχρηση αλκόολ
- έλλειψη χαλκού στο σώμα
- χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν τη σύνθεση φωσφορικής πυριδοξάλης (ισονιαζίδη, κυκλοσερίνη)
- δηλητηρίαση από ψευδάργυρο ή μόλυβδο.
Η συνύπαρξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, ίνωσης μυελού των οστών και χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη της νόσου.
Σιδεροβλαστική αναιμία - συμπτώματα
Η εικόνα της νόσου περιλαμβάνει τυπικά συμπτώματα αναιμίας, δηλαδή:
- ωχρότητα του δέρματος, του βλεννογόνου και του επιπεφυκότα
- αυξημένη αδυναμία και κόπωση
- πονοκέφαλος και ζάλη
- προβλήματα με τη συγκέντρωση
- γρήγορος καρδιακός παλμός και γρήγορη αναπνοή
- μια αίσθηση συνεχούς κρύου
και συμπτώματα που σχετίζονται με υπερβολική ποσότητα σιδήρου στο σώμα: σακχαρώδης διαβήτης, αρρυθμίες και νευρολογικές διαταραχές. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν επίσης διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
Η συγγενής μορφή της νόσου εμφανίζεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η αποκτηθείσα φόρμα είναι πιο κοινή σε άτομα άνω των 50 ετών.
Σιδεροβλαστική αναιμία - διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε εξετάσεις αίματος, βιοψία αναρρόφησης ή βιοψία μυελού των οστών, καθώς και στην κυτταρογενετική.
Ο αριθμός αίματος συνήθως αποκαλύπτει μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης, συσσώρευση σιδήρου, χαλκού, κοπρο- και πρωτοπορφυρινών στα ερυθροκύτταρα και μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων και λευκοκυττάρων. Μια βιοψία, δηλαδή η συλλογή του μυελού των οστών από την λαγόνια πλάκα, επιτρέπει την παρουσία δακτυλιοειδών σιδεροβλαστών και αυξημένης ποσότητας σιδήρου στα κύτταρα του μυελού. Με τη σειρά τους, οι κυτταρογενετικοί έλεγχοι αποκαλύπτουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
Σιδεροβλαστική αναιμία - θεραπεία
Στην περίπτωση της γενετικώς προσδιορισμένης σιδεροβλαστικής αναιμίας, χρησιμοποιείται θεραπεία με βιταμίνη Β6. Η απόκριση στη θεραπεία συνήθως λαμβάνεται εντός μερικών εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας. Σε ασθενείς με συγγενή νόσο, τα συμπυκνώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταγγίζονται τακτικά και, λόγω της αυξημένης ποσότητας σιδήρου στο σώμα, χρησιμοποιούνται φάρμακα που δεσμεύουν αυτό το στοιχείο. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να εξεταστεί μια αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
ΣπουδαίοςΔιατροφή για τη σιδεροβλαστική αναιμία
Ορισμένα προϊόντα μπορεί να συμβάλλουν στην επιδείνωση των συμπτωμάτων της νόσου, ειδικά εκείνων που είναι πλούσια σε ψευδάργυρο, δηλ. οστρακοειδή, συκώτι, σκληρά τυριά καθώς και διάφορα είδη ξηρών καρπών. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς θα πρέπει να τους αποκλείσουν από τη διατροφή, καθώς και από το αλκοόλ, το οποίο είναι ένας από τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της επίκτητης νόσου.
Διαβάστε επίσης: Απλαστική αναιμία. Τύποι και συμπτώματα απλαστικής αναιμίας Κακόβουλη αναιμία: αιτίες και συμπτώματα. Νόσος Addison-Bierme ... Μεγαλοβλαστική αναιμία - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία
.jpg)
