Η ρολαντική επιληψία είναι μια καλοήθης παιδική επιληψία με κεντρικές χρονικές αιχμές (BECTS). Είναι το πιο κοινό σύνδρομο εστιακής επιληψίας που παρατηρείται στην παιδική ηλικία. Έως και το 23% της παιδικής επιληψίας οφείλεται σε BECTS. Τα αγόρια το πάσχουν συχνότερα, με την αναλογία αγοριών προς κορίτσια περίπου 3: 2. Ποια είναι τα συμπτώματα της Ρολάνδης επιληψίας, πώς αντιμετωπίζεται και ποια είναι η πρόγνωση;
Η ρολαδική επιληψία συμβαίνει συνήθως μεταξύ των ηλικιών 7 και 10 ετών. Οι απλές μερικές επιληπτικές κρίσεις (με συντηρημένη επίγνωση) αποτελούνται από μονομερή αισθητηριακά συμπτώματα που επηρεάζουν το πρόσωπο και την περιοχή του στόματος και του λαιμού, την ομιλία και τα σάλια. Οι κρίσεις είναι βραχύβιες και εμφανίζονται μετά το ξύπνημα του μωρού. Οι άλλες κρίσεις σε αυτό το σύνδρομο είναι επιληπτικές κρίσεις κατά τον ύπνο. Το οικογενειακό ιστορικό της επιληψίας είναι θετικό σε περίπου 40%. Επί του παρόντος, θεωρείται ότι η κληρονομιά είναι πολυγονική και πολυπαραγοντική. Η σαφής εξάρτηση της κλινικής εκδήλωσης από την ηλικία, μια αυτοπεριορισμένη πορεία με ανακούφιση από τα συμπτώματα γύρω από την εφηβεία και το οικογενειακό ιστορικό υποδηλώνουν «κληρονομική βλάβη της ωρίμανσης του εγκεφάλου».
Ρολάνδη επιληψία: συμπτώματα
- Οι σπασμοί εμφανίζονται τη νύχτα, συχνά λίγο μετά τον ύπνο ή πριν ξυπνήσουν, διαρκούν μόνο δευτερόλεπτα ή λεπτά
- Μπορεί να είναι μεμονωμένες κρίσεις (16%), σπάνιες υποτροπές κατά τη διάρκεια του έτους (66%) έως συχνές κρίσεις (21%)
- Οι επιληπτικές κρίσεις προηγούνται από σωματοαισθητική αύρα με παραισθησίες γύρω από το στόμα, αίσθημα πνιγμού και δυσκαμψία της γνάθου ή της γλώσσας. Μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακή δυσφορία, σωματοαισθητική αύρα στο ένα άκρο ή συστηματική ζάλη.
- Λόγω της έναρξης της επίθεσης στον ύπνο και της νεανικής ηλικίας, η περιγραφή της αύρας μπορεί να παραλειφθεί από τους ασθενείς. Ταυτόχρονα, ακόμη και στο 12% των περιπτώσεων, η αύρα μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου
- Οι κινητικές κρίσεις επηρεάζουν το μισό πρόσωπο ή το σώμα. Τα συμπτώματα επηρεάζουν το πρόσωπο, τα χείλη, τη γλώσσα, τον φάρυγγα και τον λάρυγγα. Μπορεί να συνοδεύονται από ομιλία. Το παιδί είναι συνήθως συνειδητό
- Πρόσθετα συμπτώματα περιλαμβάνουν σιελόρροια από το στόμα, δυνατούς θορύβους, απώλεια συνείδησης, μετάβαση σε γενικευμένη τονική-κλωνική κρίση και μερικές φορές επίσης μετα-παροξυσμικό έμετο.
- Έχουν επίσης αναφερθεί γενικευμένες τονωτικές-κλωνικές κρίσεις χωρίς εστιακή έναρξη
Υπάρχουν τρεις τύποι κλινικών κρίσεων με βάση τα συμπτώματα:
- Σύντομες κρίσεις μισού προσώπου, με διακοπή της ομιλίας και διαρροή σιέλου από το στόμα
- Επιληπτικές κρίσεις επιπρόσθετα με απώλεια συνείδησης, γουργούρισμα ή θόρυβο και εμετό
- Γενικευμένες τονωτικές-κλωνικές κρίσεις
Επιληψία του Roland: νευροψυχολογικά συμπτώματα
Νευροψυχολογικά συμπτώματα περιγράφηκαν σε περίπου 53% των ασθενών. Περιλαμβάνω:
- διαταραχές συμπεριφοράς
- καθυστέρηση στην ανάπτυξη του λόγου
- μειωμένη μνήμη
- ελλειμματικη ΠΡΟΣΟΧΗ
- μαθησιακές διαταραχές
Ρολάνδη Επιληψία: Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε μια τυπική κλινική εικόνα και επιβεβαιώνεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG). Θα πρέπει επίσης να αποκλειστούν ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως το σύνδρομο Gastaut, το σύνδρομο Panayiotopoulos και η ήπια παιδική ινιακή επιληψία. Στην εξέταση EEG, παρατηρείται ένα χαρακτηριστικό αρχείο βελόνων στην κεντρική-χρονική περιοχή. Στην ενδιάμεση περίοδο, οι βελόνες υψηλής τάσης υπάρχουν στα καλώδια που αντιστοιχούν στην περιοχή της μεσαίας αυλάκωσης (το λεγόμενο αυλάκι του Roland) του εγκεφάλου. Ο αριθμός των απορρίψεων αυξάνεται σημαντικά κατά τη διάρκεια του ύπνου. Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτή η εικόνα στην εξέταση EEG δεν σημαίνει ότι θα εμφανιστεί επιληψία του Roland. Περισσότερα από τα μισά παιδιά με αυτούς τους τύπους ανωμαλιών μπορεί να μην παρουσιάσουν ποτέ συμπτώματα.
Ρολάνδη επιληψία: θεραπεία και πρόγνωση
Για σπάνιες επιληπτικές κρίσεις που συμβαίνουν μόνο τη νύχτα, η αντιεπιληπτική θεραπεία μπορεί να παραλειφθεί. Οι ενδείξεις για την εφαρμογή της θεραπείας είναι: επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας, επαναλαμβανόμενες τονωτικές-κλωνικές κρίσεις, παρατεταμένες κρίσεις και επιληπτική κατάσταση, καθώς και η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων κάτω των 4 ετών. Το φάρμακο πρώτης γραμμής είναι η καρβαμαζεπίνη, η οποία είναι αποτελεσματική σε έως και 65% των ασθενών. Άλλα αποτελεσματικά φάρμακα περιλαμβάνουν κλοναζεπάμη, λεβετιρακετάμη, φαινυτοΐνη, βαλπροϊκό, κλοβαζάμη, πριμιδόνη και φαινοβαρβιτάλη. Αν και έως και το 30% των επιληπτικών κρίσεων μπορεί να παραμείνουν ανεξέλεγκτες κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και της εφηβείας, σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναρρώνουν από επιληπτικές κρίσεις έως την ηλικία των 18 ετών.
Σε μερικές περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σε άτυπη ρολαδική επιληψία με γλωσσικά, συμπεριφορικά και νευροψυχολογικά ελλείμματα. Στη συνέχεια, η εισαγωγή επιθετικής θεραπείας με στεροειδή μπορεί να σταματήσει τις βλάβες και να προκαλέσει ύφεση νευροψυχολογικών συμπτωμάτων.
Προτεινόμενο άρθρο:
Κατάσχεση - τι πρέπει να κάνετε σε περίπτωση επιληπτικής κρίσης; Πώς να βοηθήσετε στην επίθεση ...
