Νόσος Marchiafava-Bignami - τι είναι και ποιος κινδυνεύει από αυτήν;

Η νόσος Marchiafava-Bignami (MBD) είναι μια νευρολογική ασθένεια. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, προβλήματα κινητικότητας και κώμα. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα που καταναλώνουν αλκοόλ. Ποια είναι η πορεία της νόσου Marchiafava-Bignami και μπορεί να αντιμετωπιστεί;

Η ασθένεια Marchiafave-Bignami περιγράφηκε στις αρχές του 20ού αιώνα από Ιταλούς παθολόγους που ενδιαφερόταν για ορισμένες εγκεφαλικές αλλαγές σε πρόσφατα νεκρούς ασθενείς. Δεδομένου ότι η έρευνα διεξήχθη στην Ιταλία, η ασθένεια συνδέθηκε αρχικά με την Ιταλία και μια μεγάλη κατανάλωση νέου κρασιού.

Σήμερα είναι γνωστό ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο και δεν εξαρτάται από το φύλο ή τη φυλή. Επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες ηλικίας 45-60 με διαγνωσμένο αλκοολισμό.

Πίνακας περιεχομένων:

1. Τι είναι η νόσος Marchiafave-Bignami;
2. Τι είναι η νόσος Marchiafave-Bignami;
3. Συμπτώματα της νόσου MBD
4. Διάγνωση και θεραπεία της νόσου Marchiafava-Bignami

Τι είναι η νόσος Marchiafave-Bignami;

Η νόσος Marchiafava-Bignami (MBD) είναι μια νευρολογική ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τους βαριούς πότες, αν και υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις μη εθισμένων που έχουν επίσης υποφέρει από αυτήν τη σπάνια ασθένεια.

Στην περίπτωσή τους, η νόσος συνοδεύτηκε από νεοπλασματικές αλλαγές, καθώς και από διατροφικές και ηλεκτρολυτικές ανεπάρκειες, οι οποίες με κάποιο τρόπο μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη της MBD (δυστυχώς, δεν μπορούσε να εντοπιστεί συγκεκριμένο θρεπτικό συστατικό, η ανεπάρκεια των οποίων θα προκαλούσε αυτή την ασθένεια).

Επί του παρόντος, χάρη στην υπολογιστική τομογραφία και τις μεταβολές απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού που χαρακτηρίζονται συχνότερα από τη νόσο Marchiafave-Bignami. Προηγουμένως, οι αλλαγές παρατηρήθηκαν μόνο κατά την αυτοψία, σήμερα είναι δυνατή η διάγνωση της νόσου ενώ ο ασθενής είναι ακόμα ζωντανός.

Ωστόσο, η νόσος Marchiafava-Bignami ταξινομείται ως μια σπάνια ασθένεια, δηλαδή, ασθένειες που επηρεάζουν όχι περισσότερο από 5 στα 10.000 άτομα.

Τι είναι η νόσος Marchiafave-Bignami;

Το MBD εκδηλώνεται αυξάνοντας τις αλλαγές στον εγκέφαλο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, στο κεντρικό τμήμα του corpus callosum γίνεται απομυελινωμένο, νεκρωτικό και ατροφικό. Το αρχικό πρήξιμο του σώματος του κάλους στην οξεία φάση της νόσου συνήθως υπερβαίνει την περιοχή της τελικής νέκρωσης.

Σε ασθενείς, παρατηρήθηκε επίσης βλάβη στον εγκεφαλικό φλοιό στους πλευρικούς μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς: εκφυλισμός νευρώνων και εμφάνιση γλοιακών κυττάρων. Αυτό ονομάζεται Η σκλήρυνση με βερίκοκα με φλοιό, η οποία, σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, συνδέεται πάντα με τη νόσο Marchiafave-Bignami, θεωρείται δευτερογενής σε σχέση με το MBD.

Κατά την πρώτη δεκαετία του 21ου αιώνα, αναπτύχθηκαν δύο κλινικοί υπότυποι της νόσου Marchiafave-Bignami. Ο τύπος Α περιλαμβάνει αλλαγές στο πυραμιδικό σύστημα (το τμήμα του νευρικού συστήματος που ελέγχει την ελεύθερη κίνηση και τη στάση του σώματος) και αλλαγές σε όλο το σώμα.

Αυτή η ζημιά οδηγεί σε κώμα, άνοια, σπασμούς και τελικά θάνατο. Ο τύπος Β είναι πιο ήπιος και εκδηλώνεται με μερικές ή εστιακές βλάβες στο corpus callosum. Οι ασθενείς με αυτόν τον κλινικό τύπο παρουσιάζουν μικρές ψυχικές διαταραχές και διαταραχές βάδισης.

Τα άτομα με διάγνωση τύπου Α έχουν υψηλό ποσοστό αναπηρίας (86%) και ποσοστό θνησιμότητας 21%. Οι ασθενείς με τύπο Β έχουν πολύ καλύτερη πρόγνωση - το ποσοστό μακροχρόνιας αναπηρίας είναι μόνο 19% και το ποσοστό θνησιμότητας είναι μηδέν - αλλά η προϋπόθεση είναι να σταματήσετε τη συνήθεια και να σταματήσετε να πίνετε αλκοόλ.

Η νόσος Marchiafava-Bignami είναι μια απομυελινωτική ασθένεια - όπως και η σκλήρυνση κατά πλάκας. Αν και οι αιτίες αυτών των ασθενειών είναι πολύ διαφορετικές, μερικές φορές πρέπει να είναι διαφορετικές μεταξύ τους.

Αν και η χρόνια κατανάλωση αλκοόλ είναι η πιο κοινή αιτία της MBD, έχει επίσης αναφερθεί ότι ένα άτομο με κακώς ελεγχόμενο διαβήτη που δεν έχει καταναλώσει αλκοόλ έχει αναπτύξει το σύνδρομο. Η κύρια αιτία της νόσου είναι η έλλειψη βιταμινών Β.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καθαρή ένεση βιταμίνης Β1 (θειαμίνη) στην πολωνική αγορά. Αυτό σημαίνει ότι είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν παράγοντες που αποτελούνται από διάφορες βιταμίνες με τη μορφή ενέσεων ή από του στόματος ουσιών.

Συμπτώματα της νόσου MBD

Τα χαρακτηριστικά των παθήσεων ποικίλλουν και είναι χαρακτηριστικά πολλών παθήσεων που είναι κοινά σε άτομα με εξάρτηση από το αλκοόλ, όπως υποδουλική αιμορραγία, σύνδρομο Wernicke-Korsakoff και αλκοολική ηπατική νόσο.

Οι ασθενείς με MBD πάσχουν από άνοια, απώλεια συνείδησης, σπασμούς και στο τελευταίο στάδιο της νόσου πέφτουν σε κώμα. Χαρακτηριστικό γι 'αυτούς είναι η απραξία (αδυναμία άσκησης δραστηριότητας) σε μια μη κυρίαρχη πλευρά του σώματος, η άμεση αιτία της οποίας είναι η εσφαλμένη ροή πληροφοριών από το αριστερό προς το δεξί ημισφαίριο που προκαλείται από βλάβη στις ίνες του σώματος.

Μερικές φορές παρατηρείται νυσταγμός και απώλεια αίσθησης. Τα τυπικά κινητικά συμπτώματα είναι τρόμος και αδυναμία και μυϊκή σπαστικότητα (π.χ. πάρεση), μη φυσιολογικό βάδισμα (ευρύ βάδισμα) και έλλειψη βαθιών αντανακλαστικών τενόντων (δηλαδή συστολή μυών).

Διάγνωση και θεραπεία της νόσου Marchiafava-Bignami

Εάν τα συμπτώματα υποδηλώνουν νόσο Marchiafava-Bignami, απαιτούνται εξετάσεις ηλεκτρολυτών και γλυκόζης στο αίμα, καθώς και μορφολογικές και τοξικολογικές εξετάσεις.

Το επόμενο βήμα είναι η εκτέλεση υπολογιστικής τομογραφίας και απεικόνισης συντονισμού, η οποία θα αποκαλύψει τις αλλαγές στο εγκεφαλικό χαρακτηριστικό του MBD.

Η νόσος Marchiafav-Bignami απαιτεί, πρώτα απ 'όλα, την απόσυρση αλκοόλ. Η θεραπεία για τους ασθενείς ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Περιλαμβάνει και τις δύο μεθόδους που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία άλλων αλκοολικών ασθενειών (χορήγηση βιταμίνης Β, κυρίως θειαμίνης και φυλλικού οξέος, η οποία έχει θετική επίδραση στην κατάσταση του υποσιτισμού, χαρακτηριστική αυτών των ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της MBD. Μερικές φορές η αμανταδίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον.