Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms) - αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

Ο εμβρυϊκός νεφρός, ή ο όγκος του Wilms, είναι ένας καρκίνος των νεφρών που συχνά προσβάλλει παιδιά ηλικίας από 3 έως 4 ετών. Παρά το γεγονός ότι είναι κακοήθης όγκος, η πρόγνωση είναι πολύ καλή - οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του νεφρώματος; Πώς πηγαίνει η θεραπεία;

Ο εμβρυϊκός νεφρός (lat νεφροβλάστωμα), ή ο όγκος του Wilms, το νεφρικό έμβρυο ή το κακοήθη νεφροβλάστωμα, είναι το πιο κοινό κακοήθη νεόπλασμα των νεφρών στα παιδιά. Αντιπροσωπεύει περίπου 97 τοις εκατό. όγκοι αυτού του οργάνου και 7-8 τοις εκατό. κακοήθεις όγκοι στους νεότερους. Επηρεάζει 1 στα 10.000 παιδιά κάτω των 15 ετών, αλλά συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 3 και 4 ετών. Περιστασιακά, η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε εφήβους και ουσιαστικά απουσιάζει σε ενήλικες. Στις περισσότερες περιπτώσεις (90-95%) ο όγκος επηρεάζει μόνο ένα νεφρό.

Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms): αιτίες

Ο εμβρυϊκός νεφρός σχηματίζεται από τα υπολείμματα του εμβρυϊκού νεφρογόνου ιστού (εξ ου και το όνομα εμβρυϊκό νεφρώμα), δηλαδή τον επιζών εμβρυϊκό ιστό. Αυτά τα υπολείμματα βρίσκονται στο 1% περίπου υγιή νεογέννητα και συνήθως εξαφανίζονται. Μεταλλάξεις στα γονίδια WT1 και WT2 (που βρίσκονται στο χρωμόσωμα 11), που παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη των νεφρών και των γονάδων, πιστεύεται ότι προδιαθέτουν αυτόν τον τύπο υπολειμμάτων για να επιβιώσουν μετά τη γέννηση και την ανάπτυξη όγκων.

Υπάρχει επίσης μια οικογενειακή μορφή όγκου Wilms, που αντιπροσωπεύει το 1-2% περιπτώσεις αυτών των όγκων. Στη συνέχεια, η ασθένεια κληρονομείται κυρίως αυτοσωματικά.

Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms): συμπτώματα

• πόνος στο στομάχι
• ναυτία και έμετος
• πυρετός χωρίς προφανή λόγο
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (ανθεκτική στη θεραπεία)
• αιματουρία
• υπέρταση
• δυσκοιλιότητα
• έναν ανώδυνο όγκο στην κοιλιά που μπορεί να γίνει αισθητός όταν αγγίζετε την κοιλιά
• κοιλιακή διεύρυνση

Περίπου 10 τοις εκατό. Οι ασθενείς αναπτύσσουν δυσπλασίες, ιδίως κρυπτορχιδισμό (όταν οι όρχεις δεν έχουν κατέβει στο όσχεο αλλά έχουν συλληφθεί στην κοιλιακή κοιλότητα) και υποσπαδίες (όταν το άνοιγμα της ουρήθρας βρίσκεται στην κοιλιακή πλευρά του πέους).

Επιπλέον, ο όγκος του Wilms μπορεί να συνυπάρχει με άλλα συγγενή σύνδρομα όπως το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, το σύνδρομο WAGR, το σύνδρομο Denys-Drash, το σύνδρομο Perlman και το σύνδρομο Edwards.

Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms): διάγνωση

Σε περίπτωση υποψίας εμβρυϊκού νεφρώματος, πραγματοποιείται πρώτα ο υπέρηχος της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών. Όταν το αποτέλεσμα αυτής της εξέτασης είναι αμφισβητήσιμο ή ασαφές, μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.

Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει ουρογραφία για να ανιχνεύσει έναν όγκο που βρίσκεται μέσα στο νεφρό ή νεφροσκόπηση (εξέταση ισότοπου νεφρού). Μπορεί επίσης να ενδείκνυται βιοψία (αλλά δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, για παράδειγμα, σε παιδιά κάτω των 3 μηνών).

Συνιστάται ακτινογραφία θώρακα, κατά προτίμηση τομογραφία με πνευμονική υπολογισμό (καθώς ο όγκος συνήθως μεταδίδεται σε αυτό το όργανο).

Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms): θεραπεία

Η θεραπεία του νεφρώματος του εμβρύου αποτελείται από διάφορα στάδια:

1. Προεγχειρητική χημειοθεραπεία - 4-6 εβδομάδες πριν από τη χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία, χάρη στην οποία ο κίνδυνος μεταστάσεων μπορεί να μειωθεί ή να εξαλειφθεί, καθώς και το μέγεθος του όγκου. Τότε είναι ευκολότερο για τους γιατρούς να αποκόψουν εντελώς τον νεοπλασματικό ιστό. Η χημειοθεραπεία αποτρέπει επίσης τον ρήξη του όγκου.
2. Νεφρεκτομή, δηλαδή χειρουργική εκτομή του όγκου και των νεφρών.
3. Μετεγχειρητική χημειοθεραπεία - εάν ο όγκος του Wilms εξακολουθεί να υπάρχει μετά τη χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία χορηγείται ξανά, η οποία διαρκεί από 4 έως 27 εβδομάδες (ανάλογα με το στάδιο του όγκου). Σε ασθενείς με υψηλό βαθμό προόδου, χρησιμοποιείται επίσης ραδιοθεραπεία.

Απαιτούνται επακόλουθες εξετάσεις μετά τη θεραπεία. Ο υπέρηχος πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες έως την ηλικία των 7 ετών και υπολογιστική τομογραφία 3 μήνες μετά την επέμβαση.

Εμβρυϊκός νεφρός (όγκος Wilms) - πρόγνωση

Στις περισσότερες περιπτώσεις (στάδια Ι και ΙΙ) είναι δυνατή η επούλωση έως και 90%. ασθενείς. Σε ασθενείς με στάδιο III-V (που συνήθως σχετίζονται με διμερή εμπλοκή των νεφρών, μεταστάσεις στους πνεύμονες ή στους λεμφαδένες), οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι 70%.