- Είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έλλειψη αιμοπεταλίων.
- Τα αιμοπετάλια εμπλέκονται στην πήξη του αίματος, οπότε η ασθένεια αυτή προκαλεί αιμορραγία στο δέρμα και σε άλλα όργανα.
- Η αιτία είναι ανοσοποιητική, επειδή τα όργανα παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων.
- Ο σπλήνας αναγνωρίζει τα ίδια τα αιμοπετάλια ως ξένα κύτταρα και τα καταστρέφει.
- Ονομάζεται επίσης ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
- Το ITP δεν μπορεί να αποτραπεί.
Γιατί συμβαίνει;
- Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται όταν ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος παράγουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων.
- Τα αιμοπετάλια βοηθούν τον θρόμβο αίματος με συσσωμάτωση για να συνδέσουν μικρές οπές σε αιμοφόρα αγγεία που έχουν υποστεί βλάβη.
- Τα αντισώματα στερεώνονται στα αιμοπετάλια και ο σπλήνας καταστρέφει τα αιμοπετάλια που φέρουν τα αντισώματα.
- Τα αντισώματα που παράγονται έναντι των αιμοπεταλίων είναι ειδικά του τύπου G ή IgG ανοσοσφαιρίνης.
Οι αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας του PTI
- Στα παιδιά εμφανίζεται μετά από μόλυνση από ιό.
- Το οξύ ITP είναι συχνότερο σε παιδιά ηλικίας μεταξύ δύο και εννέα ετών και επηρεάζει τα δύο φύλα εξίσου.
- Στους ενήλικες είναι πιο συχνά μια χρόνια ασθένεια και μπορεί να συμβεί μετά από ιική μόλυνση, με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή ως μέρος μιας ανοσολογικής διαταραχής.
- Επηρεάζει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες.
Κλινική
- Οι ασθενείς με ITP μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί ή να έχουν επίμονες αιμορραγίες του δέρματος (ειδικά σε περιοχές που εκτίθενται σε τραύμα) με τη μορφή μικρών κόκκινων κηλίδων (petechial rash).
- Συχνές είναι επίσης η αιμορραγία από τις βλεννογόνες μεμβράνες (επίσταξη ή ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων, μενεορρίαση ή βαριά κολπική αιμορραγία, εκχύμωση).
- Οι εσωτερικές αιμορραγίες και η αιμάρθρωση (αιμορραγίες στις αρθρώσεις) είναι σπάνιες.
- Η τάση να μώλωπες.
Διάγνωση
- Η διάγνωση προσδιορίζεται μέσω κλινικού ιστορικού, φυσικής εξέτασης και αριθμού αιμοπεταλίων.
- Ο πλήρης αριθμός αίματος δείχνει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
- Οι δοκιμές πήξης αίματος (TPT και PT) είναι φυσιολογικές.
- Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.
- Μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα που σχετίζονται με αιμοπετάλια.
- Μια βιοψία ή ένα μυελικό αναρρόφησης φαίνεται να είναι φυσιολογικό ή μπορεί να εμφανίζει υψηλότερο από το κανονικό αριθμό κυττάρων που ονομάζονται μεγακαρυοκύτταρα, τα οποία είναι μια αρχική μορφή αιμοπεταλίων.
Θεραπεία: κορτιζόνη
- Στα παιδιά, η ασθένεια συχνά απομακρύνεται χωρίς θεραπεία, αν και ορισμένοι ίσως χρειαστούν.
- Σε ενήλικες, η θεραπεία αρχίζει με κορτιζόνη (συνήθως πρεδνιζόνη).
- Η πρεδνιζόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για 6 εβδομάδες και παρέχει ποσοστό επιτυχίας μέχρι 80%
Σπληνεκτομή
- Είναι η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας.
- Αποτελείται αποκλειστικά για περιπτώσεις ανθεκτικές στη συντηρητική θεραπεία.
- Παρέχει ποσοστό επιτυχίας 50% έως 80%
- Πολύ σπάνια γίνεται στην παιδική ηλικία.
Άλλες θεραπείες
- Εάν η ασθένεια δεν βελτιωθεί με την πρεδνιζόνη, άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ένα φάρμακο που ονομάζεται danazol (Danocrine) από το στόμα.
- Ενδοφλέβιες ενέσεις ενδοφλέβιας γάμμα σφαιρίνης (ένας παράγοντας ανοσίας): Η ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη σε δόσεις 400 έως 1.000 mg / kg / ημέρα έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε περιπτώσεις ανθεκτικών ΙΤΡ.
- Φάρμακα που αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα: η βινκριστίνη και η βινβλαστίνη είναι τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα. Χρησιμοποιούνται εάν ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων επιμένει παρά την θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή σπληνεκτομή.
- Διήθηση των αντισωμάτων από την κυκλοφορία του αίματος.
- Αντι-RhD θεραπεία για άτομα με συγκεκριμένα είδη αίματος.
- Άλλες θεραπευτικές επιλογές: Η δαναζόλη και η κολχικίνη απέδωσαν περιορισμένη επιτυχία σε ασθενείς με ITP, όπως έχει πλασμαφαίρεση.
- Η θεραπεία του ITP με μονοκλωνικά αντισώματα βρίσκεται στην πειραματική φάση.
