Υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδα (SSPE)

Η υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδα (SSPE) είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από τον ιό της ιλαράς. Η επίπτωσή του έχει μειωθεί σημαντικά από την εισαγωγή του εμβολίου κατά της ιλαράς, αλλά δυστυχώς, παρά τις δοκιμές θεραπείας, δεν έχουν παρατηρηθεί θεραπείες. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της υποξείας σκλήρυνσης εγκεφαλίτιδας (SSPE);

Η υποξεία σκλήρυνση της πανσελφαλίτιδας (SSPE) συνήθως αναπτύσσεται 7 χρόνια μετά την πρώιμη λοίμωξη από ιλαρά και επηρεάζει κυρίως παιδιά κάτω των 12 ετών, συχνότερα σε αγόρια από τα κορίτσια. Η συχνότητα εμφάνισης SSPE έχει μειωθεί σημαντικά μετά την εισαγωγή του εμβολίου κατά της ιλαράς και τώρα είναι περίπου 1 στα 100.000.

Η υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδας παρουσιάζεται με προοδευτική άνοια, συντονισμό, αταξία, μυόκλωνο και άλλα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Είναι μια χρόνια ασθένεια, συνήθως διαρκεί αρκετά χρόνια. Ωστόσο, υπήρξαν αναφορές για μια βίαιη πορεία που οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγους μήνες. Μόνο περίπου το 10 τοις εκατό των ασθενών μπορούν να αναρρώσουν από μόνοι τους, κάτι που μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια.

Κατά τη διάρκεια της μόλυνσης, υπάρχουν περιαγγειακά διηθήματα στον φλοιό και τη λευκή ύλη του εγκεφάλου από κύτταρα πλάσματος και άλλα μονοπύρηνα κύτταρα, καθώς και εστίες απομυελίνωσης και γλοίωσης στη λευκή ύλη και βαθύτερα στρώματα του εγκεφαλικού φλοιού. Επιπρόσθετα, παρατηρείται η παρουσία εκφυλιστικών αλλαγών στους νευρώνες του φλοιού, των βασικών και των πόνων των γαγγλίων και στους κάτω πυρήνες της ελιάς. Σε νευρώνες και γλοιακά κύτταρα υπάρχουν ενδοπυρηνικά και ενδοπλασματικά ηωσινόφιλα σώματα εγκλεισμού. Η επισήμανση των σωμάτων εγκλεισμού με ανοσοφθορισμό δείχνει ένα θετικό αποτέλεσμα, χαρακτηριστικό του ιού της ιλαράς.

Υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδα: συμπτώματα

Η υποξεία σκληρυντική εγκεφαλίτιδα αναπτύσσεται σταδιακά χωρίς να συνοδεύεται από πυρετό. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αμνησία;
• δυσκολίες στη μάθηση και τις σχολικές δραστηριότητες ·
• ανησυχία κινητήρα.

Στη συνέχεια, μέσα σε εβδομάδες ή και μήνες, εμφανίζονται τα εξής:

• διαταραχές κινητικού συντονισμού
• αταξία;
• μυόκλωνος στα άκρα και τον κορμό.
• απραξία;
• χοροαισθητικές κινήσεις ή αίθουσες χορού
• πυραμιδικά συμπτώματα
• διαταραχές της ομιλίας
• επιληπτικές κρίσεις
• δυστονική θέση.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, υπάρχουν οπτικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της τύφλωσης, της κώφωσης και της σπαστικής τετραπληγίας, που μοιάζουν με την κατάσταση αποπτέρωσης.

Υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδα: έρευνα

Η διάγνωση της υποξείας σκλήρυνσης εγκεφαλίτιδας βασίζεται στην κλινική εικόνα, στην εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και στην ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG).

Τόσο ο ορός αίματος όσο και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εμφανίζουν αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων κατά της ζύμης. Κατά την ηλεκτροφορητική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται ως ολιγοκλωνικές ζώνες IgG. Τα επίπεδα των πρωτεϊνών και της γλυκόζης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογικά και η πλειοκυττάρωση είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.

Γενικευμένες διαταραχές στον βιοηλεκτρικό φλοιό του εγκεφαλικού φλοιού εμφανίζονται συχνά στην εξέταση EEG, με την εικόνα «εκφόρτισης και καταστολής» βραχυκυμάτων υψηλής τάσης ή συγκροτημάτων αργής κυματοειδούς κύματος να εμφανίζονται με συχνότητα 4-20 s συγχρονισμένα ή ανεξάρτητα από τον μυοκλωνό.

Οι εξετάσεις απεικόνισης χρησιμοποιούνται επίσης για τη διάγνωση της υποξείας σκλήρυνσης εγκεφαλίτιδας. Η υπολογιστική τομογραφία εμφανίζει φλοιώδη ατροφία και εστιακές ή πολυεστιακές βλάβες χαμηλής πυκνότητας στη λευκή ύλη. Στην περίπτωση εικόνων μαγνητικής τομογραφίας Τ2, μπορούν να παρατηρηθούν μεταβολές στην περισκοιλιακή λευκή ύλη.

Υποξεία σκλήρυνση εγκεφαλίτιδα: θεραπεία

Παρά τις προσπάθειες χρήσης πολλών φαρμάκων σε ασθενείς, όπως βρωμοδεοξυουριδίνη, αμανταδίνη, ινοσίνη ή ισοπροσίνη, δεν παρατηρήθηκε ανάκαμψη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλινική βελτίωση ή η εξέλιξη της νόσου επιτυγχάνεται με ενδοκοιλιακή χορήγηση ιντερφερόνης άλφα ακολουθούμενη από ενδοφλέβια ή ενδοκοιλιακή χορήγηση ριμπαβιρίνης. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτός ο τύπος θεραπείας σχετίζεται με την εμφάνιση χαρακτηριστικών παρενεργειών, που περιλαμβάνουν μηνιγγίτιδα, εγκεφαλοπάθεια, καθώς και συμπτώματα κινητικών νευρώνων.

ΝΦΖ