Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) είναι μια σπάνια μορφή πνευμονικής υπέρτασης που καθορίζεται γενετικά. Επηρεάζει κυρίως τους νέους. Διαγιγνώσκονται σε 4-5 ασθενείς ανά εκατομμύριο άτομα. Τα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης - ιδιαίτερα δύσπνοια, δύσπνοια και κόπωση - εμφανίζονται όταν τα πνευμονικά αγγεία υπερβάλλονται - το αίμα δεν μπορεί να ρέει ελεύθερα μέσω αυτών, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Ποιες είναι οι αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης; Ποια είναι η θεραπεία;
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) είναι μια ομάδα συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια ανώμαλη αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία που παρέχει φλεβικό (αποξυγονωμένο) αίμα από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς στα αγγεία των πνευμόνων, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο, δηλαδή οξυγόνωση.
Περίπου 1,1 χιλιάδες άτομα πάσχουν από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση στην Πολωνία. άτομα, και σε ένα χρόνο διαγιγνώσκεται σε περίπου 120 άτομα. Επηρεάζει κυρίως τους νέους, αλλά τώρα διαγιγνώσκεται όλο και συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών. Οι νέες γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα - οι εκτιμήσεις δείχνουν ότι σε περίπου 60 τοις εκατό των περιπτώσεων. Αλλά ο ΠΑΥ μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία - σε παιδιά, ενήλικες και ηλικιωμένους.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση διαγιγνώσκεται όταν οι τιμές της πνευμονικής πίεσης κατά την αιμοδυναμική εξέταση υπερβαίνουν τα 30 mmHg κατά τη διάρκεια της άσκησης και τα 25 mmHg κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης.
Σε ένα σωστά λειτουργικό κυκλοφορικό σύστημα, το φλεβικό (αποξυγονωμένο) αίμα ρέει προς τη δεξιά κοιλία της καρδιάς. Από εκεί, ρέει μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο, δηλαδή οξυγόνωση. Στη συνέχεια, το οξυγονωμένο αίμα ρέει από τους πνεύμονες μέσω τεσσάρων πνευμονικών φλεβών στην καρδιά και, στη συνέχεια, στον αριστερό κόλπο, από όπου περνά μέσω της αορτής στα κύτταρα ολόκληρου του σώματος.
Ένας ασθενής με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσει δυσμενείς αλλαγές στη δομή των πνευμονικών αγγειακών τοιχωμάτων, της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της που οδηγούν αίμα από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες. Αυτές οι αλλαγές συνίστανται στο πάχος των τοιχωμάτων τους, γεγονός που αυξάνει την αντίσταση στο αίμα που ρέει μέσω αυτών των αγγείων.
Η δεξιά κοιλία της καρδιάς δεν μπορεί πλέον να αντλεί αρκετό φλεβικό αίμα στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί αύξηση της αρτηριακής πίεσης καθώς αντλείται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία, η οποία στη συνέχεια φτάνει στα νοσούντα πνευμονικά αγγεία.
Η αυξημένη πνευμονική πίεση είναι επομένως ένα είδος αμυντικής αντίδρασης του σώματος - είναι απαραίτητο το αίμα να ξεπεράσει την αντίσταση. Εάν δεν το κάνετε θα οδηγήσει σε πνευμονικό οίδημα και θάνατο.
Πίνακας περιεχομένων
- Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) - αιτίες
- Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) - συμπτώματα
- Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) - διάγνωση
- Αξιολόγηση του σταδίου της νόσου
- Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) - θεραπεία
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) - αιτίες
Η ιδιοπαθή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια σπάνια ασθένεια της οποίας οι αιτίες είναι άγνωστες. Είναι γνωστό ότι είναι κυρίως νέοι (κάτω των 35 ετών), εκ των οποίων τα 2/3 είναι γυναίκες.
Η κληρονομική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια γενετική ασθένεια.
Η πνευμονική θρομβοεμβολική υπέρταση είναι μια μορφή πνευμονικής υπέρτασης που προκαλείται από το κλείσιμο της πνευμονικής αρτηρίας και / ή των κλάδων της από θρόμβους αίματος.
Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από:
- φάρμακα και / ή τοξίνες, π.χ. ανορεκτικά, δηλαδή φάρμακα που καταστέλλουν την όρεξη
- αυτοάνοσο νόσημα
- Λοίμωξη HIV
- πύλη υπέρταση
- συγγενές καρδιακό ελάττωμα
- σχιστοσωμίαση (εξωτική παρασιτική νόσος)
- χρόνια αιμολυτική αναιμία
- αποφρακτική νόσος της πνευμονικής φλέβας
- αριστερή καρδιακή νόσο
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια διαφόρων πνευμονικών ασθενειών ή χρόνιας υποξίας, δηλαδή υποξίας στο σώμα:
- Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
- διάμεση πνευμονοπάθεια
- αποφρακτική άπνοια ύπνου
- κυψελιδικός υποαερισμός
- μένοντας σε μεγάλα υψόμετρα για μεγάλο χρονικό διάστημα
Άλλες αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης περιλαμβάνουν:
- αιματολογικές ασθένειες
- μεταβολικές ασθένειες, π.χ. ασθένεια του θυρεοειδούς
- πίεση από τον όγκο
- ινώδης μεσοαστίτιδα
- χρόνια νεφρική ανεπάρκεια που υποβλήθηκε σε θεραπεία με αιμοκάθαρση
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) - συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σχετίζονται με εξασθενημένη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας και εμφανίζονται σε όλες τις μορφές πνευμονικής υπέρτασης:
- δύσπνοια, ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης
- αίσθημα κόπωσης και γενικά αδύναμη
- λιποθυμία - ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης
- πίεση ή πόνος στο στήθος, ειδικά με άσκηση
Δυστυχώς, παρά το γεγονός ότι αυτά είναι τα κύρια συμπτώματα της ΠΑΥ, δεν είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου - μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια πολλών άλλων καρδιαγγειακών και αναπνευστικών ασθενειών, επομένως η συνολική κλινική εικόνα του ασθενούς είναι πολύ σημαντική.
Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν λιγότερο κοινά συμπτώματα:
- ξηρός βήχας και βραχνάδα, που προκαλούνται από πίεση στο οπισθοδρομικό λαρυγγικό νεύρο από τον αριστερό κλάδο της διασταλμένης πνευμονικής αρτηρίας
- πόνος στο στήθος κατά τη διάρκεια της άσκησης (που ονομάζεται στηθάγχη) είναι το αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής αίματος στον υπερανάπτυχο μυ της δεξιάς κοιλίας μέσω της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας που τρέφει τη δεξιά κοιλία
- αιμόπτυση, η οποία είναι συνέπεια της ρήξης των διασταλμένων βρογχικών αρτηριών
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παρατηρήσει άλλα συμπτώματα:
- πρήξιμο των αστραγάλων ή των ποδιών
- κρύα χέρια και πόδια
- κυάνωση (μπλε αποχρωματισμός των χειλιών, της μύτης, των αυτιών, των δακτύλων και των ποδιών)
- ασκίτης, δηλαδή αύξηση της ποσότητας υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα
- διεύρυνση των σφαγίτιδων φλεβών
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) - διάγνωση
Στη διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, πραγματοποιούνται διάφορες δοκιμές, τόσο μη επεμβατικές όσο και επεμβατικές:
Μη επεμβατική έρευνα
- Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει τη διεύρυνση του πνευμονικού κορμού και των κύριων κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας.
- ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG) μπορεί να αποκαλύψει σημάδια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας, δεξιού κόλπου ή αρρυθμιών
- Η ηχοκαρδιογραφική εξέταση (η λεγόμενη ECHO) χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της δομής και της λειτουργίας της καρδιάς
Επεμβατική έρευνα
- Η σπινθηρογραφία πνευμονικής αιμάτωσης επιτρέπει τη διάγνωση πνευμονικού θρομβοεμβολισμού
- σπειροειδής τομογραφία του θώρακα (angio CT klp) απεικονίζει λεπτομερώς την πνευμονική κυκλοφορία, την πνευμονική αρτηρία και τα κλαδιά της
- πνευμονική αρτηριογραφία επιβεβαιώνει ή αποκλείει την παρουσία θρόμβων στις πνευμονικές αρτηρίες σε ασθενείς με υποψία θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης
- Ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς είναι η μόνη μέθοδος που επιτρέπει την άμεση μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, την κατώτερη και ανώτερη φλέβα. Με βάση αυτήν την εξέταση, γίνεται συνήθως η τελική διάγνωση της νόσου
Πραγματοποιείται επίσης δοκιμή πνευμονικής αγγειακής αντιδραστικότητας. Το τεστ περιλαμβάνει την εισπνοή μιας ουσίας που έχει την ικανότητα να επεκτείνει τις πνευμονικές αρτηρίες. Κατά τη διάρκεια της δοκιμής, μετρήσεις καρδιακής πίεσης και καρδιακής εξόδου.
Ένα σημαντικό στοιχείο της διάγνωσης της ΠΑΥ είναι επίσης η αξιολόγηση της ικανότητας άσκησης. Εκτελείται κατά τη διάρκεια μιας δοκιμής 6 λεπτών με τα πόδια.
Εάν το προαναφερθέν Οι εξετάσεις δεν απαντούν στο ερώτημα του τι προκαλεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, πραγματοποιούνται διάφορες άλλες εξετάσεις, όπως: αρτηριακό αέριο αίμα, συγκέντρωση NT-proBNP (δείκτης καρδιακής ανεπάρκειας) και σπιρομετρική εξέταση.
Η πνευμονική υπέρταση δεν είναι απαραίτητα θανατηφόρα ασθένεια
Πηγή: newseria.pl
Αξιολόγηση του σταδίου της νόσου
Το στάδιο της ΠΑΥ αξιολογείται χρησιμοποιώντας την ταξινόμηση NYHA τεσσάρων σταδίων · η λειτουργική τάξη καθορίζει την περαιτέρω διαδικασία θεραπείας του ασθενούς:
- Κατηγορία I - η ασθένεια δεν περιορίζει τη σωματική δραστηριότητα. ο ασθενής δεν αισθάνεται κόπωση, δύσπνοια, πόνο στο στήθος ή προ-συγκοπή
- Κατηγορία II - ο ασθενής δεν αισθάνεται δυσφορία όταν ξεκουράζεται, αλλά αρχίζει να αισθάνεται χειρότερα κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής σωματικής δραστηριότητας - είναι κουρασμένος, έχει δύσπνοια, πόνοι στο στήθος ή προεγκυκλοπλήρωση
- Κατηγορία III - ο ασθενής δεν αισθάνεται δυσφορία κατά την ανάπαυση, αλλά πρέπει να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα. Ακόμη και με λίγη προσπάθεια, αισθάνεται κουρασμένος, υποφέρει από δύσπνοια, πόνοι στο στήθος ή προ-συγκοπή
- Κατηγορία IV - ο ασθενής δεν μπορεί να ασκήσει σωματική άσκηση, ακόμη και όταν ξεκουράζεται, μπορεί να έχει συμπτώματα ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, δύσπνοια και κόπωση.
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) - θεραπεία
Η θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης χωρίζεται σε φαρμακολογικές, επεμβατικές και χειρουργικές θεραπείες. Τα φάρμακα χορηγούνται συνήθως με ιδρώτα για την πρόληψη των συμπτωμάτων της ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας ή / και για την ανακούφιση αυτών που υπάρχουν ήδη. Χάρη στη φαρμακοθεραπεία, είναι επίσης δυνατό να σταματήσει η παθολογική αναδιαμόρφωση των πνευμονικών αγγείων.
Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακολογική θεραπεία, διενεργούνται επεμβατικές διαδικασίες, χάρη στις οποίες η πνευμονική αρτηρία και τα αγγεία της μπορούν να εξεταστούν χωρίς να ανοίξει το στήθος του ασθενούς. Μόνο ως έσχατη λύση, εφαρμόζεται χειρουργική επέμβαση.
Φαρμακολογική θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
Στη θεραπεία με φάρμακα, ανάλογα με τις αιτίες της υπέρτασης, χρησιμοποιούνται πολλές ομάδες φαρμάκων:
- Τα αντιπηκτικά (αντιπηκτικά) μειώνουν το ιξώδες του αίματος και συνεπώς τον κίνδυνο θρόμβων
- δισκία νερού (διουρητικά) για τη μείωση της διόγκωσης των ποδιών, η οποία σχετίζεται με ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας και κατακράτηση υγρών
- φάρμακα που αυξάνουν τη συσταλτικότητα των καρδιακών θαλάμων και μειώνουν την ταχύτητα της καρδιάς (π.χ. καρδιακές γλυκοσίδες)
- φάρμακα που διαστέλλουν τα αγγεία, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στους πνεύμονες, προκαλώντας τη χαλάρωση (ανταγωνιστές ασβεστίου)
Μια άλλη μορφή φαρμακολογικής θεραπείας είναι η στοχευμένη θεραπεία, η οποία συνίσταται στη χορήγηση τριών ομάδων φαρμάκων: προστανοειδών, ανταγωνιστών υποδοχέα ενδοθηλίνης και αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5. Αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν τα ενδοθηλιακά κύτταρα εντός του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων, η λειτουργία της οποίας επηρεάζεται.
Νέα φάρμακα και νέες θεραπείες αναπτύσσονται συνεχώς - όχι μόνο για να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών, αλλά και για να τους κάνουν λίγο πιο άνετα. Πρόσφατα, ένα από του στόματος φάρμακο εμφανίστηκε στην ομάδα φαρμάκων που δρουν στην οδό της προστακυκλίνης (τώρα είναι παράγωγα προστακυκλίνης), το οποίο δεν είναι προστακυκλίνη αλλά συνθετικό μόριο που δρα σαν αυτή η δραστική ουσία. Το νέο φάρμακο στο δισκίο μπορεί να αντικαταστήσει τις ουσίες της λειτουργικής κατηγορίας III που λαμβάνουν εισπνοές, υποδόριες ή ενδοφλέβιες εγχύσεις.
Η τελευταία μορφή φαρμακολογικής θεραπείας είναι η θεραπεία οξυγόνου, η οποία συνίσταται στη χορήγηση οξυγόνου από έναν συμπυκνωτή μέσω μάσκας.
Χειρουργική θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
Η μορφή της χειρουργικής θεραπείας είναι κολπική σηψοστομία. Αυτή η διαδικασία δημιουργεί ένα άνοιγμα μεταξύ του δεξιού και του αριστερού αιθρίου της καρδιάς, το οποίο ανακουφίζει το δεξί μισό της καρδιάς. Στη συνέχεια, το αρτηριακό αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο. Είναι μια διαδικασία που εκτελείται σε ασθενείς με πολύ προχωρημένη μορφή πνευμονικής υπέρτασης.
Χειρουργική θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης
Η πνευμονική ενδοτερεκτομή είναι μια καρδιακή χειρουργική επέμβαση που μπορεί να πραγματοποιηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς με χρόνια πνευμονική θρομβοεμβολική υπέρταση. Η επέμβαση πραγματοποιείται σε εξωσωματική κυκλοφορία σε βαθιά υποθερμία (ψύξη σώματος). Αυτό σημαίνει ότι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, η ροή του αίματος μέσω του σώματος σταματά εντελώς για αρκετά λεπτά, γεγονός που επιτρέπει στον γιατρό να αφαιρέσει θρόμβους από τις πνευμονικές αρτηρίες.
Σε ακραίες περιπτώσεις, απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα ή πνεύμονα με καρδιά. Μόνο εκείνοι που έχουν αποτύχει συντηρητική θεραπεία είναι επιλέξιμοι για τη διαδικασία.
Στις 5 Μαΐου, γιορτάστηκε η Παγκόσμια Ημέρα Πνευμονικής Υπέρτασης. Είναι μια ξεχωριστή μέρα που θα πρέπει να εξετάσουμε ιδιαίτερα τα προβλήματα των ασθενών και να προσπαθήσουμε να χτίσουμε έναν διάλογο για τις πιο επείγουσες ανάγκες των ασθενών υπό το φως νέων θεραπευτικών λύσεων που αυξάνουν τις πιθανότητες βελτίωσης της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Ένα μέρος προετοιμάστηκε ως μέρος της εκστρατείας "Συναρπαστικές ιστορίες" για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Σας ενθαρρύνουμε να μοιραστείτε το βίντεο και να μιλήσετε για αυτήν την ελάχιστα γνωστή ασθένεια για να αυξήσετε την ευαισθητοποίηση του κοινού για την ασθένεια μεταξύ των συγγενών, των γιατρών και των ηγετών μας.
