Οκτανίνη F 1000

1 φιαλίδιο περιέχει 500 IU ή 1000 IU παράγοντας πήξης ανθρώπινου αίματος IX. Η ειδική δραστηριότητα του παρασκευάσματος είναι περίπου 100 IU. παράγοντας IX ανά mg πρωτεΐνης. Αυτό το φάρμακο περιέχει νάτριο (έως 3 mmol (69 mg) / φιαλίδιο 500 IU, έως 6 mmol (138 mg) / φιαλίδιο 1000 IU).

Δράση

Αντιιμορραγικό φάρμακο, παράγοντας πήξης αίματος IX. Ο παράγοντας IX είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που συντίθεται στο ήπαρ και εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa σε έναν εγγενή μηχανισμό πήξης και από το σύμπλοκο παράγοντα VII / παράγοντα ιστού σε έναν εξωγενή μηχανισμό πήξης. Ο ενεργός παράγοντας IX μαζί με τον ενεργό παράγοντα VIII ενεργοποιούν τον παράγοντα X. Ο ενεργός παράγοντας X μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία με τη σειρά της προκαλεί το ινωδογόνο να μεταβεί σε ινώδες και να σχηματίσει θρόμβο. Η θεραπεία αντικατάστασης αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα, επιτρέποντας έτσι μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα IX και τη μείωση της τάσης αιμορραγίας.

Δοσολογία

Ενδοφλεβίως, μην χορηγείτε περισσότερο από 2-3 ml / λεπτό. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα IX, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Ο αριθμός των μονάδων του παράγοντα IX που χορηγείται εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), η οποία είναι σύμφωνη με το ισχύον πρότυπο για τα παρασκευάσματα του παράγοντα IX εγκεκριμένα από τον ΠΟΥ. Η δραστικότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε IU. σύμφωνα με το διεθνές πρότυπο για τον παράγοντα IX στο πλάσμα. 1 IU Η δραστικότητα του παράγοντα IX είναι ισοδύναμη με την ποσότητα του παράγοντα IX σε 1 ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος. Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα IX βασίζεται στα εμπειρικά δεδομένα που 1 IU συντελεστής IX / kg αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα κατά 1% της κανονικής δραστηριότητας. Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο: απαιτούμενος αριθμός μονάδων = μήνα. (kg) x απαιτούμενη αύξηση παράγοντα IX (%) (IU / dL) x 0,8. Η δόση και η συχνότητα της χορήγησης πρέπει να προσδιορίζονται ξεχωριστά. Τα παρασκευάσματα Factor IX σπάνια πρέπει να χορηγούνται περισσότερες από μία φορές την ημέρα. Πρώιμη αιμορραγία στις αρθρώσεις, στους μύες ή στο στόμα: το απαιτούμενο επίπεδο παράγοντα IX είναι 20-40% του φυσιολογικού, η έγχυση πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον 1 ημέρα, έως ότου τελειώσει ο πόνος που προκαλείται από την αιμορραγία ή να επουλωθεί η πληγή. Πιο εκτεταμένη αιμορραγία στις αρθρώσεις, στους μύες ή στο αιμάτωμα: 30-60% των φυσιολογικών, επαναλαμβανόμενες εγχύσεις κάθε 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο, έως ότου η ανακούφιση από τον πόνο και η λειτουργία επιστρέψουν. Απειλητική για τη ζωή αιμορραγία: 60-100% της κανονικής, επαναλαμβανόμενες εγχύσεις κάθε 8-24 ώρες έως ότου επιλυθεί η απειλή. Μικρή χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιών: 30-60% του κανόνα κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον 1 ημέρα, έως ότου η πληγή επουλωθεί. Σημαντική χειρουργική επέμβαση: 80-100% των φυσιολογικών (πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση), επαναλάβετε τις εγχύσεις κάθε 8-24 ώρες έως ότου η πληγή επουλωθεί επαρκώς και, στη συνέχεια, συνεχίστε τη θεραπεία για τουλάχιστον 7 συνεχόμενες ημέρες για να διατηρήσετε τη δραστηριότητα του παράγοντα IX στα 30 -60%. Απαιτούνται τακτικά επίπεδα παράγοντα IX στο πλάσμα για τον υπολογισμό της δόσης και τον προσδιορισμό της συχνότητας των εγχύσεων. Για μακροχρόνια προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Β, πρέπει να χορηγείται δόση παράγοντα IX 20-40 IU. συντελεστής IX / kg κάθε 2-4 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά σε νεότερους ασθενείς, μπορεί να είναι απαραίτητο να μειωθεί το διάστημα της δόσης ή να χορηγηθούν υψηλότερες δόσεις.

Ενδείξεις

Θεραπεία και προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX).

Αντενδείξεις

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά. Η εμφάνιση θρομβοπενίας λόγω αλλεργικής αντίδρασης στην ηπαρίνη (HIT τύπου II).

Προφυλάξεις

Το παρασκεύασμα περιέχει ίχνη πρωτεϊνών εκτός του παράγοντα IX και της ηπαρίνης. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα υπερευαισθησίας, διακόψτε αμέσως τη χρήση του παρασκευάσματος. Οι τυπικές μέθοδοι για την πρόληψη μόλυνσης που προκαλείται από ανθρώπινο αίμα ή παρασκευάσματα πλάσματος περιλαμβάνουν την επιλογή δοτών, τον έλεγχο μεμονωμένων δωρεών και δεξαμενών πλάσματος για συγκεκριμένους δείκτες μόλυνσης και τη χρήση αποτελεσματικών μεθόδων παρασκευής για την απενεργοποίηση / απομάκρυνση ιών. Παρόλα αυτά, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης μολυσματικών παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως. Αυτό ισχύει επίσης για άγνωστους ή αναδυόμενους ιούς και άλλα παθογόνα. Οι χρησιμοποιούμενες μέθοδοι θεωρούνται αποτελεσματικές έναντι ιών με περίβλημα, όπως HIV, HBV και HCV, και μπορεί να έχουν περιορισμένη αξία έναντι ιών χωρίς περίβλημα, όπως HAV και παρβοϊός Β19 (μπορεί να είναι επικίνδυνες για έγκυες γυναίκες και για ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια ή υπερβολική ερυθροποίηση). Ο κατάλληλος εμβολιασμός (ηπατίτιδα Α και Β) ενδείκνυται σε ασθενείς που λαμβάνουν συμπυκνώματα παράγοντα IX που προέρχονται από πλάσμα. Μετά από επανειλημμένη θεραπεία με παρασκευάσματα παράγοντα IX, οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για την ανάπτυξη αντισωμάτων εξουδετερωτικού παράγοντα IX, τα οποία θα πρέπει να μετρώνται σε Bethesda Units (BU) χρησιμοποιώντας κατάλληλη βιοδοκιμασία. Υπήρξαν αναφορές στη βιβλιογραφία που δείχνουν συσχέτιση μεταξύ της εμφάνισης αναστολέων του παράγοντα IX και των αλλεργικών αντιδράσεων. Οι ασθενείς που εμφανίζουν αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να εξετάζονται για τον αναστολέα λόγω του αυξημένου κινδύνου αναφυλαξίας που προκαλείται από τον παράγοντα IX. Λόγω του κινδύνου αλλεργικών αντιδράσεων με τη χορήγηση συμπυκνωμάτων παράγοντα IX, η αρχική χορήγηση θα πρέπει να γίνεται, κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού, υπό ιατρική επίβλεψη σε ένα μέρος όπου μπορεί να παρέχεται επαρκής ιατρική βοήθεια σε περίπτωση αλλεργικής αντίδρασης. Λόγω του πιθανού κινδύνου θρομβοεμβολικών επιπλοκών, θα πρέπει να ξεκινήσει κατάλληλη κλινική παρακολούθηση κατά τη χορήγηση του παρασκευάσματος σε ασθενείς με ηπατική νόσο, κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, νεογέννητα ή ασθενείς που κινδυνεύουν από θρομβωτικό επεισόδιο ή διάδοση ενδοαγγειακής πήξης, προκειμένου να ανιχνευθούν πρώιμα σημάδια θρόμβωσης και πήξης. από τη φθορά χρησιμοποιώντας κατάλληλες βιολογικές δοκιμές · Επιπλέον, σε καθεμία από τις προαναφερθείσες καταστάσεις, τα πιθανά οφέλη της θεραπείας θα πρέπει να σταθμίζονται έναντι του υφιστάμενου κινδύνου αυτών των επιπλοκών. Δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα από κλινικές δοκιμές σχετικά με τη χρήση του προϊόντος με συνεχή έγχυση κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων. Αυτό το φάρμακο περιέχει νάτριο (έως 3 mmol (69 mg) / φιαλίδιο 500 IU, έως 6 mmol (138 mg) / φιαλίδιο 1000 IU), το οποίο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με δίαιτα περιορισμένης περιεκτικότητας σε νάτριο.

Ανεπιθύμητη δραστηριότητα

Σπάνιες: αντιδράσεις υπερευαισθησίας, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Πολύ σπάνιες: αναφυλακτικό σοκ, εμβολή, νεφροτοξικό σύνδρομο, εξαρτώμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία, πυρεξία, αντισώματα παράγοντα IX. Καθώς αυτό το φάρμακο περιέχει ηπαρίνη, είναι σπάνια δυνατό να παρατηρηθεί μια ξαφνική πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 100.000 / μl ή 50% του αρχικού αριθμού αιμοπεταλίων (θρομβοπενία τύπου II) που προκαλείται από αλλεργική αντίδραση. Σε ασθενείς που δεν είχαν προηγουμένως υπερευαισθησία στην ηπαρίνη, αυτή η μείωση του αριθμού των θρομβοκυττάρων μπορεί να συμβεί 6-14 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας.Σε ασθενείς με προηγούμενη υπερευαισθησία στην ηπαρίνη, αυτή η μείωση μπορεί να συμβεί εντός ωρών. Η θεραπεία με το παρασκεύασμα πρέπει να διακόπτεται αμέσως σε ασθενείς που παρουσιάζουν τέτοια αλλεργική αντίδραση. Αυτοί οι ασθενείς δεν πρέπει να λαμβάνουν παρασκευάσματα που περιέχουν ηπαρίνη στο μέλλον.

Εγκυμοσύνη και γαλουχία

Δεν υπάρχει εμπειρία με τη χρήση του παράγοντα IX κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας καθώς η αιμορροφιλία Β είναι σπάνια στις γυναίκες. Ως εκ τούτου, ο παράγοντας IX θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, όπου αυστηρά αναφέρεται.

Αλληλεπιδράσεις

Δεν είναι γνωστές αλληλεπιδράσεις συμπυκνωμάτων ανθρώπινου παράγοντα πήξης IX με άλλα φάρμακα.

Το παρασκεύασμα περιέχει την ουσία: Factor IX