Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχουν προβλήματα που σχετίζονται με τις αρθρώσεις, αλλά όχι μόνο - πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να αφορούν, για παράδειγμα, τα μάτια ή τα εσωτερικά όργανα. Δυστυχώς, οι αιτίες αυτής της ασθένειας δεν είναι πλήρως γνωστές.Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα για την πρόληψη επιπλοκών της πάθησης. Ποια συμπτώματα υποδηλώνουν νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα;

Πίνακας περιεχομένων

1. JIA: αιτίες και παράγοντες κινδύνου
2. Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα: συμπτώματα
3. JIA: τύποι
4. JIA: επιπλοκές
5. JIA: διάγνωση
6. JIA: θεραπεία
7. JIA: πρόγνωση

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (JIA για συντομία) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια - η πιο κοινή μορφή αρθρίτιδας σε παιδιά και εφήβους.

Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε διαφορετικές ηλικίες - τα πρώτα συμπτώματα της JIA μπορεί να εμφανιστούν σε ένα παιδί λίγων ετών καθώς και σε έναν έφηβο - αλλά αυτή η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Η JIA δεν είναι πραγματικά μία ασθένεια, αλλά μια ομάδα διαφόρων διαφορετικών ασθενειών - ανάλογα με τον αριθμό των αρθρώσεων που εμπλέκονται, καθώς και τα επιπλέον εξωαρθρικά συμπτώματα της νόσου, υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτού του προβλήματος.

Συνολικά - παρά το γεγονός ότι οι πρώτες περιγραφές της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας χρονολογούνται από το 1896 - αυτή η ασθένεια εξακολουθεί να είναι μια μάλλον μυστηριώδης οντότητα για τους γιατρούς, για την οποία το φάρμακο δεν γνωρίζει τα πάντα.

Τα κορίτσια πάσχουν από JIA πιο συχνά.

Τα στατιστικά στοιχεία για τον επιπολασμό της JIA ποικίλλουν, αλλά γενικά, η βιβλιογραφία αναφέρει ότι η ασθένεια προσβάλλει περισσότερα από 2 έως 20 ανά 100.000 παιδιά.

Ακούστε για την νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Αυτό είναι υλικό από τον κύκλο ΑΚΡΟΑΣΗΣ ΚΑΛΗΣ. Podcast με συμβουλές.

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο HTML5

JIA: αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η παθογένεση της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας περιλαμβάνει μη φυσιολογικές αντιδράσεις του σώματος, δηλαδή εκείνες όπου οι δομές του ανοσοποιητικού συστήματος αρχίζουν να προσβάλλουν τμήματα του ίδιου του σώματος (σε αυτήν την περίπτωση, κυρίως τις δομές των αρθρώσεων).

Αυτό, ωστόσο, που προκαλεί αυτόν τον τύπο παθολογικής αντίδρασης σε έναν δεδομένο ασθενή είναι άγνωστο. Στην πραγματικότητα, μία από τις λέξεις στο όνομα JIA, δηλαδή ιδιοπαθή, υποδηλώνει ότι οι αιτίες αυτού του ατόμου δεν είναι απολύτως σαφείς.

Ωστόσο, έχουν ανακαλυφθεί ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Αυτά είναι:

• οικογενειακό φορτίο ρευματικών παθήσεων: εάν κάποιος στην οικογένεια του παιδιού έχει υποφέρει από αυτοάνοση νόσο (ιδίως ρευματοειδή αρθρίτιδα), τότε αυξάνεται ο κίνδυνος να αναπτύξει το παιδί JIA
  
  
• ορμονικές καταστάσεις: λόγω του γεγονότος ότι η JIA είναι πιο συχνή στα κορίτσια, ορισμένοι ερευνητές προτείνουν ότι οι γυναικείες σεξουαλικές ορμόνες σχετίζονται με την εμφάνιση αυτής της ασθένειας
  
  
• άγχος: ορισμένοι επιστήμονες υποστηρίζουν ότι το άγχος επηρεάζει την ένταση των συμπτωμάτων JIA - έχει παρατηρηθεί ότι υπό την επήρεια έντονης πίεσης, τα παράπονα των ασθενών μπορεί να επιδεινωθούν (από την άλλη πλευρά, σε ασθενείς με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα που δεν έχουν κανένα άγχος, την κατάστασή τους δεν βελτιώνεται πάντα με κανέναν τρόπο, επομένως η σχέση μεταξύ άγχους και JIA παραμένει ασαφής)

Υπάρχουν πολλές περισσότερες έννοιες σχετικά με την παθογένεση της JIA - μόνο μερικές από αυτές έχουν περιγραφεί παραπάνω, και μπορεί κανείς να συναντήσει τις απόψεις ότι η εμφάνιση της νόσου επηρεάζεται από διάφορες ιογενείς λοιμώξεις που βιώνουν παιδιά και έφηβοι.

Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα: συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της νεανικής αρθρίτιδας είναι οίδημα, πόνος και περιορισμένη κινητικότητα στις φλεγμονώδεις αρθρώσεις.

Οι ασθενείς εντοπίζουν ασθένειες σε πάρα πολλά διαφορετικά σημεία - συνήθως κατά τη διάρκεια της JIA, προβλήματα σχετίζονται με τις αρθρώσεις του γόνατος, ωστόσο, οι αρθρώσεις των χεριών, οι αρθρώσεις του ισχίου ή άλλες αρθρώσεις μπορεί επίσης να επηρεαστούν από την ασθένεια.

Όπου τα συμπτώματα θα είναι πιο σοβαρά στο σώμα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο της JIA σε έναν συγκεκριμένο ασθενή.

Εκτός από αυτά που έχουν ήδη περιγραφεί, άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της JIA, όπως:

• πρωινή δυσκαμψία (όπου οι ασθενείς αντιμετωπίζουν τον μεγαλύτερο περιορισμό της κινητικότητας στις προσβεβλημένες αρθρώσεις το πρωί και αργότερα - καθώς η ημέρα εξελίσσεται - η ένταση αυτού του προβλήματος μειώνεται)
• συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη (π.χ. πυρετός, γενική αδυναμία)

Μερικές φορές το πρήξιμο μιας άρθρωσης είναι ορατό με την πρώτη ματιά ακόμη και σε έναν απλό, αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Οι γονείς βρίσκουν συχνότερα ότι η υγεία του παιδιού τους κινδυνεύει με βάση την παρατήρηση διαταραχών βάδισης στα παιδιά τους. Δεν είναι ασυνήθιστο για την πρώτη ξεκάθαρη απόκλιση που εμφανίζεται σε ασθενείς με JIA να κολλάει.

JIA: τύποι

Η ομάδα της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας περιλαμβάνει συνήθως έξι μονάδες:

• JIA με πολυαρθρική έναρξη (ολιγοαρθρίτιδα) - είναι η πιο κοινή μορφή ασθενειών σε αυτήν την ομάδα, που χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τους πρώτους έξι μήνες μετά την έναρξη της νόσου, η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει έως και τέσσερις διαφορετικές αρθρώσεις. στους περισσότερους ασθενείς, το γόνατο είναι φλεγμονή

• JIA με πολυαρθρική έναρξη - σε αυτή τη μονάδα, τουλάχιστον 5 αρθρώσεις φλεγμονώνονται κατά τους πρώτους έξι μήνες της νόσου. η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει συνήθως τις μεγάλες αρθρώσεις των άνω και κάτω άκρων (π.χ. ώμος ή γόνατο)

• Συστηματική έναρξη JIA - αυτή η ασθένεια σχετίζεται με φλεγμονή διαφόρων αρθρώσεων (τόσο μικρότερων όσο και μεγαλύτερων) και με την παρουσία διαφόρων γενικών συμπτωμάτων, όπως πυρετός, λεμφαδενοπάθεια, ηπατίτιδα ή / και σπληνομεγαλία (διεύρυνση του ήπατος και / ή σπληνομεγαλία) ή σεροσίτιδα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να αναπτύξουν εξάνθημα

• αρθρίτιδα με τενοντίτιδα - αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται όταν η αρθρίτιδα συνοδεύεται από τενοντίτιδα ή όταν ο ασθενής έχει αρθρίτιδα ή τενοντίτιδα και τουλάχιστον δύο από τα συμπτώματα όπως ο πόνος στις αρθρώσεις του ιερού, φλεγμονή ή αυτοάνοση εντερίτιδα

• νεανική ψωριασική αρθρίτιδα - αυτή η μονάδα μπορεί να διαγνωστεί όταν ένας νεαρός ασθενής διαγνωστεί με ψωρίαση με αρθρίτιδα ή όταν ο ασθενής πάσχει από αρθρίτιδα και ταυτόχρονα έχει, για παράδειγμα, ψωριασικές βλάβες στα νύχια και ένας από τους πλησιέστερους συγγενείς του πάσχει από ψωρίαση

• αδιαφοροποίητη JIA - μια τέτοια διάγνωση γίνεται όταν τα συμπτώματα του ασθενούς δεν πληρούν τα κριτήρια οποιασδήποτε μορφής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας ή όταν τα συμπτώματα αντιστοιχούν ταυτόχρονα σε διάφορους τύπους αυτής της νόσου

JIA: επιπλοκές

Τα ίδια τα συμπτώματα της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας - όπως ο πόνος και το πρήξιμο στις αρθρώσεις - μπορεί να είναι ενοχλητικά για τους ασθενείς, αλλά χειρότερα, αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες άλλες επιπλοκές.

Πρώτα απ 'όλα, μπορεί να αφορούν δομές που επηρεάζονται άμεσα από τη διαδικασία της νόσου, δηλαδή αρθρώσεις. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν διαταραχές ανάπτυξης - τα άκρα τους μπορεί να μειωθούν σε σχέση με το υγιές άκρο, αλλά και επιμήκη.

Η δεύτερη επιλογή μπορεί να φαίνεται παράλογη, αλλά είναι απολύτως δυνατή - η φλεγμονώδης διαδικασία οδηγεί μερικές φορές στη διέγερση των διαδικασιών ανάπτυξης και γι 'αυτό το άκρο του οποίου η άρθρωση επηρεάζεται από φλεγμονή μπορεί να γίνει μακρύτερο από αυτό στο οποίο δεν σημειώθηκαν παθολογικές διεργασίες.

Εκτός από αυτά που περιγράφονται, το JIA μπορεί επίσης να οδηγήσει σε συσπάσεις των μυών, παραμορφώσεις των αρθρώσεων, απώλεια μυϊκής μάζας, ακόμη και οστεοπόρωση.

Οι επιπλοκές της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, ωστόσο, περιλαμβάνουν όχι μόνο το κινητήριο σύστημα. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν, για παράδειγμα, ραγοειδίτιδα - αυτό το πρόβλημα είναι επικίνδυνο, καθώς μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα και τελικά μπορεί να οδηγήσει σε, για παράδειγμα, καταρράκτη ή ακόμη και τύφλωση.

Οι ασθενείς μπορούν επίσης να υποστούν βλάβη σε διάφορα εσωτερικά όργανα ως αποτέλεσμα της νόσου.

JIA: διάγνωση

Τόσο η απεικόνιση όσο και οι εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της JIA. Το πρώτο από αυτά χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του βαθμού των παθολογιών, μεταξύ των οποίων ο υπέρηχος των αρθρώσεων και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού παίζουν τον σημαντικότερο ρόλο.

Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί εξέταση ακτινογραφίας των αρθρώσεων, αν και στην περίπτωση αυτής της διαγνωστικής μεθόδου, οι πιο έντονες αλλαγές μπορούν να βρεθούν μόνο μετά από μια ορισμένη διάρκεια της νόσου.

Όταν πρόκειται για εργαστηριακές εξετάσεις που διατάσσονται σε ασθενείς με ύποπτη JIA, το πεδίο εφαρμογής τους είναι εξαιρετικά ευρύ.

Σε ασθενείς, μπορούν να πραγματοποιηθούν δοκιμές φλεγμονωδών δεικτών (όπως ESR και CRP), καθώς και εξετάσεις μετρήσεων αίματος, δοκιμές ρευματολογικών δεικτών (όπως ρευματοειδής παράγοντας - RF, αντισώματα αντι-CCP) ή δοκιμές δεικτών ιστοσυμβατότητας HLA.

Ωστόσο, το εύρος των εξετάσεων που πραγματοποιούνται σε ασθενείς που ενδέχεται να έχουν JIA είναι ακόμη ευρύτερο.

Ο λόγος για μια τέτοια κατάσταση είναι ότι, καταρχήν, αποκλείεται η διάγνωση μιας από αυτές τις ασθένειες - είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων του ασθενούς, όπως, για παράδειγμα, κατάγματα, πολλαπλασιαστικές ασθένειες που περιλαμβάνουν το οστεοαρθρικό σύστημα ή μολυσματικές ασθένειες.

JIA: θεραπεία

Η θεραπευτική αγωγή ενός ασθενούς με JIA εξαρτάται τόσο από τη μορφή της νόσου όσο και από τη σοβαρότητά της. Οι περισσότεροι ασθενείς χρησιμοποιούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και ενδοαρθρικές ενέσεις γλυκοκορτικοειδών.

Στη θεραπεία της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, η λεγόμενη φάρμακα τροποποίησης της νόσου (όπως μεθοτρεξάτη και σουλφασαλαζίνη) και βιολογικά φάρμακα (όπως το rituximab ή το etanercept).

Τα μέτρα αποκατάστασης είναι επίσης πολύ σημαντικά σε ασθενείς με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα.

• Θεραπείες αποκατάστασης αρθρώσεων

Σε σπάνιες περιπτώσεις - ειδικά σε ασθενείς με σοβαρές επιπλοκές της νόσου - χρησιμοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις.

JIA: πρόγνωση

Είναι δύσκολο να πούμε ξεκάθαρα ποια είναι η πρόγνωση των ασθενών με JIA. Μόνιμη ύφεση επιτυγχάνεται σε ορισμένους ασθενείς, ενώ σε άλλους η ασθένεια γίνεται χρόνια και επιμένει ακόμη και παρά τη βέλτιστη θεραπεία.

Ένα πράγμα μπορεί να ειπωθεί με βεβαιότητα: χάρη στην αυξημένη διαθεσιμότητα ενδοαρθρικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή, καθώς και την εμφάνιση φαρμάκων τροποποίησης της νόσου και βιολογικών παρασκευασμάτων, τα αποτελέσματα της θεραπείας της νεανικής αρθρίτιδας είναι πολύ καλύτερα από ό, τι πριν από μερικές δεκάδες χρόνια.

Πηγές:

1. "Παιδιατρική", επιμέλεια A. A. Dobrzańska, J. Ryżko, ed. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
2. David D Sherry, Juvenile Idiopathic Arthritis, Medscape, διαδικτυακή πρόσβαση: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
3. Kenan Barut et αϊ. al., Νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, Balkan Med J. 2017 Mar; 34 (2): 90–101

Ανάγνωση:

• Lyme αρθρίτιδα
• Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (AS)
• Φλεγμονή της επιγονατιδικής άρθρωσης (γόνατο συγγενή)
• Αντιδραστική αρθρίτιδα (σύνδρομο Reiter)

 

Σχετικά με τον Συγγραφέα

Τόξο. Tomasz Nęcki Απόφοιτος ιατρικής στο Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Πόζναν. Ένας λάτρης της πολωνικής θάλασσας (πιο πρόθυμα περπατάει στις ακτές της με ακουστικά στα αυτιά του), γάτες και βιβλία. Όταν εργάζεται με ασθενείς, επικεντρώνεται στο να τους ακούει πάντα και να ξοδεύει όσο χρόνο χρειάζεται.