Ψευδο-βλεννογόνος του περιτοναίου - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η ψευδο-βλέννα του περιτοναίου είναι ένας καρκίνος που χαρακτηρίζεται από υπερβολική έκκριση ζελατινώδους βλέννας στην κοιλιά. Ο ψευδο-βλεννογόνος του περιτοναίου είναι ένας σπάνιος αλλά σοβαρός καρκίνος, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα του ψευδο-μυξώματος; Ποια είναι η θεραπεία;

Περιτοναϊκή ψευδο-βλέννα (pseudomyxoma peritonei - PMP) είναι μια προοδευτική νεοπλασματική νόσος που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μεγάλων ποσοτήτων ζελατινώδους βλέννας στην κοιλιακή κοιλότητα και την παρουσία ενός δικτύου επιθηλιακών κυττάρων που παράγουν βλέννα στην περιτοναϊκή επιφάνεια (η επένδυση της κοιλιακής κοιλότητας).

Υπάρχουν διάφορες μορφές περιτοναίου μυξώματος:

• διάδοση του αδενικού μυώματος του περιτοναίου, το οποίο είναι ήπιο
• ενδιάμεση μορφή - αποτελείται από στοιχεία που χαρακτηρίζουν το διαδεδομένο αδενοκαρκίνωμα του περιτοναίου με εστίες καλά διαφοροποιημένου βλεννώδους αδενοκαρκινώματος
• περιτοναϊκό καρκίνωμα, το οποίο είναι κακοήθη

Περιτοναϊκός ψευδο-βλεννογόνος - αιτίες

Ο περιτοναϊκός ψευδο-βλεννογόνος συνήθως προέρχεται από όγκους του προσαρτήματος και / ή των ωοθηκών.

Ο ψευδο-βλεννογόνος είναι συνήθως ένα συστατικό των βλεννογόνων όγκων του προσαρτήματος

Ο όγκος προκαλεί ρήξη του τοιχώματος του οργάνου που έχει επηρεάσει. Κατά συνέπεια, η βλέννα και τα επιθηλιακά κύτταρα που παράγουν βλέννα εισέρχονται στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Σπάνιες αιτίες ψευδο-μυξώματος είναι καρκίνοι στο στομάχι, παχύ έντερο, χοληδόχος κύστη, πάγκρεας, ουρητήρας, ουροδόχος κύστη, μήτρα, σάλπιγγα, πνεύμονες και στήθος.

Ψευδο-βλεννογόνος του περιτοναίου - συμπτώματα

• μεγεθυμένη περιφέρεια της κοιλιάς, που μοιάζει με ζελατίνα
• πόνος στο στομάχι
• δυσπεψία
• δυσκοιλιότητα
• βουβωνοκήλη
• ασκίτης

Σε ορισμένους ασθενείς, η σκωληκοειδίτιδα είναι το πρώτο σύμπτωμα του μυξώματος. Στις γυναίκες, σε περίπου 1/3 των περιπτώσεων, το πρώτο σύμπτωμα του μυξώματος μπορεί να είναι η παρουσία ενός κομματιού εντός των ωοθηκών.

Ψευδο-βλεννογόνος του περιτοναίου - διάγνωση

Στην περίπτωση ύποπτου ψευδο-μυξώματος της περιτοναϊκής κοιλότητας, αποτελούν τη βάση εξετάσεις απεικόνισης της περιτοναϊκής κοιλότητας - υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας) και υπολογιστική τομογραφία (CT) της κοιλιακής κοιλότητας.

Ωστόσο, λόγω των σπάνιων και μη ειδικών συμπτωμάτων, διαγιγνώσκεται συχνά κατά λάθος, κατά τη διάρκεια της λαπαροτομίας που οφείλεται σε υποψία οξείας σκωληκοειδίτιδας ή περιτονίτιδας.

Περιτοναϊκός ψευδο-βλεννογόνος - θεραπεία

Υπάρχουν διαφορετικές θεραπείες για ψευδο-μυξώμα, οι οποίες χρησιμοποιούνται ανάλογα με τη μορφή του μυξώματος:

• συνεχής επίβλεψη του ασθενούς - εάν δεν υπάρχουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, ο ασθενής δεν χρειάζεται να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, αλλά αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο
• χειρουργική θεραπεία - συνίσταται στην αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερης μάζας όγκου. Συνήθως περιλαμβάνει την αφαίρεση της μήτρας και των ωοθηκών και του δικτύου των κυττάρων που παράγουν βλέννα και εκτομή της δεξιάς πλευράς του παχέος εντέρου
• η μέθοδος της ολικής κυτταροπαραγωγής - συνίσταται στην αφαίρεση ή καταστροφή όλων των ορατών βλαβών - η ολική κυτταροπαραγωγή αποτελείται από:

- πλήρης απομάκρυνση του όγκου
- εκτομή του δεξιού μέρους του παχέος εντέρου
- αφαίρεση των μεγάλων και μικρών διχτυών
- απομάκρυνση της σπλήνας, της χοληδόχου κύστης, του περιτοναίου της μήτρας, της μήτρας και των ωοθηκών
- αφαίρεση αλλαγών στην επιφάνεια του ήπατος
- σε ορισμένες περιπτώσεις επίσης αφαίρεση του ορθού

Μετά από πλήρη κυτταροπαραγωγή, συνιστάται υπερθερμική ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPC). Ένα υγρό με αντικαρκινικά φάρμακα (κυτταροστατικά), που θερμαίνεται στους 42 βαθμούς Κελσίου, χορηγείται απευθείας στο περιτόναιο και τα κοιλιακά όργανα. Τα αντινεοπλασματικά φάρμακα χορηγούνται απευθείας στο περιτόναιο επειδή δεν μπορούν να διεισδύσουν στο αίμα-περιτοναϊκό φράγμα.

Περιτοναϊκός ψευδο-βλεννογόνος - πρόγνωση

Στην περίπτωση ψευδο-μυξώματος, έως και το 95% των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί (με ολική κυτταροαναγωγή + HIPC). ασθενείς σε πρώιμα στάδια. Στην περίπτωση κακοήθους όγκου, το ποσοστό επιβίωσης 3 ετών μετά από κυτταροαναγωγή και ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία είναι 41%.

Βιβλιογραφία:

Daniluk J., Jurkowska G., Bandurski R., Świdnicka-Siergiejko A., Dąbrowski A., Ψευδο-βλεννογόνος του περιτοναίου - διαγνωστικές και θεραπευτικές δυσκολίες. Επισκόπηση βιβλιογραφίας και μελέτη περίπτωσης, "Γαστρεντερολογική αναθεώρηση" 2012, αρ. 7 (3)

Jastrzębski T., Drucis K., Polec T., Maliszewski D., Jaśkiewicz J., Ψευδοπεριτοναϊκός βλεννογόνος - ένδειξη για χημειοθεραπεία κυτταροαναρρόφησης και ενδοπεριτοναϊκής έγχυσης σε υπερθερμία, "Cancer Surgery" 2010, Νο. 1