• Η νόσος του Behçet είναι μια ρευματολογική ασθένεια που περιλαμβάνει διάφορα όργανα και συστήματα.
• Η τριάδα που την χαρακτηρίζει κλασικά είναι η παρουσία:
  • Καρδιαγγειακές πληγές
  • καρκίνο πληγές
  • ραγοειδίτιδα

• Μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στο έτος του νευρικού συστήματος και να προκαλέσει τραύματα σε άλλα συστήματα.
• Η νόσος του Behcet χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων έτσι εισέρχεται στην ομάδα της αγγειίτιδας.

Ποιος το επηρεάζει;

• Είναι πιο συχνή στις χώρες της Ανατολικής Μεσογείου και στην Ιαπωνία.
• Υπάρχει μια ελαφρά υπεροχή ανδρών ηλικίας μεταξύ 20 και 30 ετών μεταξύ των ατόμων που έχουν προσβληθεί.

Είναι γνωστά τα αίτια;

• Πρόκειται για μια ασθένεια άγνωστης, μειονοτικής, μη μεταδοτικής και χρόνιας προέλευσης.
• Η προέλευση της είναι πιθανώς αυτοάνοση.
• Οι παράγοντες που προκαλούν αυτή την ανοσολογική δυσλειτουργία είναι ακόμα άγνωστοι.
• Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση σε ορισμένους ασθενείς.
• Μπορεί επίσης να εμπλακούν ορισμένοι πιθανά μολυσματικοί παράγοντες (ιός απλού έρπητα).

Συμπτώματα

• Είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ως ξέσπασμα.

Καρδιαγγειακές πληγές

• Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, οι πληγές από το στόμα είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου.
• Έχουν μεταβλητό μέγεθος, μεταξύ 2 και 12 mm, με ένα υπόλευκο πυθμένα.
• Διαλύονται αυθόρμητα σε μια μεταβλητή περίοδο 3 έως 30 ημερών, χωρίς ουλές.
• Αυτά τα έλκη είναι επαναλαμβανόμενα, με συχνότητα μεγαλύτερη από 3 σε 12 μήνες.

Καρδιαγγειακές πληγές

• Έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά, αν και λιγότερο συχνά και με λιγότερη τάση επανάληψης.
• Εμφανίζονται συνήθως αργότερα από τις πληγές από το στόμα.

Η εμπλοκή των ματιών

• Η πιο χαρακτηριστική οφθαλμική εκδήλωση είναι η ραγοειδίτιδα, η οποία είναι συνήθως διμερής.
• Επιδρά συχνότερα στον οπίσθιο θάλαμο.
• Όταν εμφανίζεται (το 60% των περιπτώσεων), το κάνει τόσο πολύ καιρό μετά την πληγή.
• Μπορεί να προκαλέσει μόνιμη τύφλωση.
• Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αγγειίτιδα ή απόφραξη αγγείων αμφιβληστροειδούς, έλκη κερατοειδούς ή επιπεφυκίτιδα.

Συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος

• Εμφανίζεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων.
• Μπορούν να αφήσουν συνέχειες, οι οποίες μπορεί να είναι απενεργοποιημένες.
• Η πιο συχνή μορφή εμφάνισης είναι η μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, αν και μπορεί να εμφανιστεί και με την απόφραξη των εγκεφαλικών αγγείων: φλεβική θρόμβωση, φλεβικά εμφράγματα, εγκεφαλικά εμφράγματα, αγγειίτιδα ή ανευρύσματα.

Συμμετοχή του δέρματος

• Υποδόρια οζίδια
• Αυξημένα οζίδια
• Δερματική αγγειίτιδα
• Σε αυτή την ασθένεια το φαινόμενο της πατρίας είναι χαρακτηριστικό, το οποίο συνίσταται στην εμφάνιση μιας φλεγμονώδους αντίδρασης γύρω από το ελάχιστο τραύμα.

Κοινή συμμετοχή

• Η νόσος μπορεί να προκαλέσει κοινή εμπλοκή μέσω της φλεγμονής των αρθρικών μεμβρανών (αρθρίτιδα).
• Συνήθως βρίσκονται στα γόνατα και τους αστραγάλους.

Διάγνωση

• Είναι κυρίως κλινικό δεδομένου ότι δεν υπάρχει αναλυτική, απεικονιστική ή ιστολογική εξέταση που είναι οριστική.
• Ορισμένες αναλυτικές δοκιμές, όπως ο προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών και του συμπληρώματος στο αίμα που είναι συνήθως αυξημένες ή η παρουσία αντισωμάτων κατά κυττάρων του στοματικού βλεννογόνου, μπορεί να υποστηρίξουν τη διάγνωση.
• Εντός της εμπλοκής του κάθε οργάνου μπορεί να απαιτούνται διαφορετικές διαγνωστικές εξετάσεις, όπως ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού σε νευρολογική εμπλοκή ή εξέταση της βάσης με φλουορεσκεΐνη στην οφθαλμική μορφή.

Θεραπεία

• Στις δερματικές μορφές είναι συμπτωματική με αλοιφές κορτικοστεροειδών ή διαλύματα ξυλοκαΐνης.
• Σε σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου, ραγοειδίτιδα και νευρολογική, μπορεί να είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή συστηματικά σε υψηλές δόσεις (1 mg / kg / ημέρα), συνοδευόμενα από ανοσοκατασταλτικά.