Νόσος του Perthes (Legg-Calve-Perthes) - ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής

Η νόσος του Perthes, ή στην πραγματικότητα η νόσος Legg-Calve-Perthes (Latin coxa plana) - η στείρα νέκρωση της μηριαίας κεφαλής, είναι μία από τις πολλές αιτίες πόνου στο ισχίο και διαταραχών του περπατήματος στα παιδιά. Εάν τα συμπτώματα της νόσου του Perthes δεν παρατηρηθούν εγκαίρως, οι επιπλοκές που προκαλούνται από αυτήν μπορεί να είναι μη αναστρέψιμες. Ποια είναι η θεραπεία και αποκατάσταση της νόσου του Perthes; Πότε είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση; Είναι η ασθένεια Perthes κληρονομική;

Πίνακας περιεχομένων

1. Νόσος του Perthes: αιτίες
2. Νόσος του Perthes: συμπτώματα
3. Νόσος του Perthes: διάγνωση
4. Νόσος του Perthes: Πρόσθετη έρευνα
5. Νόσος του Perthes: φάσεις της νόσου
6. Νόσος του Perthes: θεραπεία και πρόγνωση

Νόσος του Perthes, ή μάλλον Legg-Calve-Perthes (Λατινικά. κοξα πλανα) είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια στην οποία υπάρχει η λεγόμενη ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής. Εδώ συμβαίνει η φλεγμονή, αλλά δεν σχετίζεται με την παρουσία μικροοργανισμού, παθογόνου, αλλά οδηγεί σε σκελετική βλάβη και απώλεια.

Η νόσος του Perthes εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 4 και 8 ετών, συνήθως σε αγόρια. Τα συμπτώματά του παρατηρούνται συχνά σε μέλη της οικογένειας του ασθενούς, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι γενετική ασθένεια. Έχει επίσης παρατηρηθεί ότι είναι ελαφρώς πιο συχνό σε παιδιά που ζουν σε βιομηχανικές περιοχές και σε πιο ενεργά άτομα.

Ακούστε για τη θεραπεία και την αποκατάσταση της νόσου του Perthes. Αυτό είναι υλικό από τον κύκλο ΑΚΡΟΑΣΗΣ ΚΑΛΗΣ. Podcast με συμβουλές.

Για να δείτε αυτό το βίντεο, ενεργοποιήστε το JavaScript και εξετάστε το ενδεχόμενο αναβάθμισης σε πρόγραμμα περιήγησης ιστού που υποστηρίζει βίντεο HTML5

Νόσος του Perthes: αιτίες

Η αιτία της νόσου του Perthes παραμένει άγνωστη και η έρευνα συνεχίζεται. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι ο κύριος μηχανισμός που οδηγεί σε αυτό είναι η διαταραχή της παροχής αίματος στο μηριαίο κεφάλι που σχετίζεται με την εντατική ανάπτυξη του παιδιού.

Πιο συγκεκριμένα, η ποσότητα αίματος που φθάνει στο βαθύ στρώμα του χόνδρου ανάπτυξης της μηριαίας κεφαλής μειώνεται και ο ιστός δεν λαμβάνει τη σωστή ποσότητα οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των οστών, η νέκρωση και η ατροφία διαταράσσονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει επίσης μια διαταραχή οστεοποίησης στον καρπό και διαταραχές στη δομή της μηριαίας κεφαλής στην άλλη πλευρά.

Νόσος του Perthes: συμπτώματα

Οι λειτουργίες της άρθρωσης του ισχίου, η οποία περιλαμβάνει την κεφαλή του μηρού που έχει υποστεί βλάβη στη νόσο του Perthes, είναι πολλαπλές: μεταφέρει ένα μεγάλο μέρος του σώματός μας για να διασφαλίσει μια όρθια στάση και οι κινητικές του λειτουργίες είναι απαραίτητες στην καθημερινή ζωή, επειδή επιτρέπει τη σωστή πεζοπορία και καθιστικό.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τη νόσο του Perthes σχετίζονται με τη δυσλειτουργία της άρθρωσης του ισχίου.

Η νόσος του Perthes ανήκει στην ομάδα ασθενειών του λεγόμενου οδυνηρού παιδικού ισχίου. Αυτό το σύμπτωμα, όπως το limping, πρέπει πάντα να είναι ενοχλητικό και να διαγιγνώσκεται γρήγορα.

Ένα παιδί που πάσχει από αυτήν την κατάσταση αναφέρει πρώτα απ 'όλα

• πόνος, συνήθως μετά από παρατεταμένη δραστηριότητα - τρέξιμο ή άλμα. Είναι σημαντικό ότι δεν σχετίζεται άμεσα με τον τραυματισμό. Ο πόνος βρίσκεται συνήθως στη βουβωνική χώρα, όπου συνήθως πονάει η άρθρωση του ισχίου, μπορεί να εκπέμψει στο μηρό και στο γόνατο
• limping - επιπλέον, το limping είναι πολύ συχνά το πρώτο σύμπτωμα, συμβαίνει ακόμη και πριν αρχίσει ο πόνος και συνήθως αναφέρεται όχι από τον ασθενή, αλλά από τους ανθρώπους που τον φροντίζουν

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, είναι επίσης αξιοσημείωτο:

• περιορισμός της κινητικότητας στην άρθρωση του ισχίου
• με την πάροδο του χρόνου, το αδυνάτισμα του άρρωστου ποδιού λόγω της σπατάλης και της μυϊκής σπατάλης

Νόσος του Perthes: διάγνωση

Δεν είναι εύκολο να κάνεις διάγνωση. Πολλές ασθένειες δίνουν παρόμοια συμπτώματα και δεν μπορούν να ληφθούν ελαφριά. Η διαφοροποίηση λαμβάνει υπόψη, μεταξύ άλλων:

• αιμοφιλία
• νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Υποθυρεοειδισμός
• λεμφώματα
• πυώδης αρθρίτιδα
• οστεοχόνδρωση

Οι ακτίνες Χ των αρθρώσεων του ισχίου και οι φυσιολογικές εικόνες άλλων αρθρώσεων φέρνουν πιο κοντά τη διάγνωση της νόσου του Perthes. Ωστόσο, εάν και άλλες αρθρώσεις έχουν υποστεί βλάβη, είναι μάλλον μια συστηματική ασθένεια, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Τα διαγνωστικά πρέπει να πραγματοποιούνται σε ένα κέντρο με εμπειρία στη θεραπεία αυτής της ασθένειας, επειδή είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Διαβάστε επίσης: Η νόσος του Haglund ή η ασηπτική νέκρωση του όγκου του καλκαίου BONE PAIN - προκαλεί. Τι μπορεί να σημαίνει ο πόνος στα οστά; Κατάγματα των οστών - μηριαίο, βραχίονα, μεταταρσός και άλλα

Νόσος του Perthes: Πρόσθετη έρευνα

Κατά τη διάγνωση της νόσου του Perthes, είναι απαραίτητο να κάνετε ακτινογραφία της άρθρωσης του ισχίου, ιδανικά σε δύο προβολές, είναι επίσης χρήσιμο για την παρακολούθηση της προόδου της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Μετά τη διάγνωση, οι φωτογραφίες λαμβάνονται κάθε λίγες εβδομάδες. Αυτό σας επιτρέπει να ταξινομήσετε σωστά τη φάση της νόσου και με την πάροδο του χρόνου, μπορούν να εκτελούνται λιγότερο συχνά, κάθε λίγους μήνες.

Ένα σημαντικό διαγνωστικό εργαλείο είναι επίσης ο υπέρηχος της άρθρωσης του ισχίου, δεν είναι τόσο σημαντικό να γίνει μια αξιόπιστη διάγνωση, αλλά θα πρέπει να χρησιμοποιείται για την αρχική αξιολόγηση αυτής της περιοχής σε περίπτωση πόνου σε ένα παιδί. Σε αυτή τη βάση, μπορεί να γίνει περαιτέρω διάγνωση και να αρχίσει η αρχική διαφοροποίηση.

Επιπλέον, στον υπέρηχο της άρθρωσης του ισχίου, ορισμένες αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν ακόμη και πριν εμφανιστούν στην εικόνα ακτίνων Χ - αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό επειδή επιτρέπει την έγκαιρη εφαρμογή της θεραπείας.

Λιγότερο συχνά χρησιμοποιούμενες δοκιμές είναι η υπολογιστική τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Διευκολύνουν την ακριβή εκτίμηση της μηριαίας κεφαλής και της κοτύλης και προσαρμόζουν τη θεραπεία στο σχήμα τους. Μερικές φορές το σπινθηρογράφημα χρησιμοποιείται στην αρχική φάση της νόσου.

Μια επεμβατική εξέταση, που πραγματοποιήθηκε μόνο εξαιρετικά λόγω της διαθεσιμότητας της τομογραφίας, είναι η αρθρογραφία, επιτρέπει τη λήψη παρόμοιων πληροφοριών και η συμπεριφορά της σχετίζεται με έναν περιττό κίνδυνο επιπλοκών.

Νόσος του Perthes: φάσεις της νόσου

Για τη σωστή ανάπτυξη και ανάπτυξη όλων των αρθρώσεων, είναι απαραίτητες οι κατάλληλες αρθρικές επιφάνειες όλων των οστών που συνθέτουν την άρθρωση, διότι επηρεάζουν το ένα το άλλο και διεγείρουν το σχηματισμό του βέλτιστου σχήματος για κίνηση.

Εάν οποιαδήποτε επιφάνεια έχει διαφορετική μορφή, αυτό αλλάζει τη δομή ολόκληρης της άρθρωσης - η αρχική κατεστραμμένη επιφάνεια παραμορφώνεται, η οποία με τη σειρά της ασκεί ακανόνιστη πίεση στην αντίθετη επιφάνεια, γεγονός που την αναγκάζει να αναπτυχθεί ασύμμετρα. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται η φυσιολογική λειτουργία της άρθρωσης.

Με βάση την ακτινολογική εικόνα, η ασθένεια Perthes χωρίστηκε σε διάφορα στάδια, δηλαδή στάδια:

1η φάση νέκρωσης - που χαρακτηρίζεται από μείωση της μηριαίας κεφαλής και διεύρυνση της άρθρωσης του ισχίου

2η φάση ανασυγκρότησης - νέος οστικός ιστός σχηματίζεται μέσα στον παλιό ιστό των οστών, ο οποίος προκαλεί κατακερματισμό της μηριαίας κεφαλής

3η φάση επιδιόρθωσης - αλλαγές στο σχήμα της κεφαλής και του λαιμού του μηρού παρατηρούνται σε αυτήν τη φάση

4η φάση επούλωσης - η διαδικασία της νόσου έχει σταματήσει, είναι ορατές μόνιμες αλλαγές και παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής, π.χ. η διεύρυνσή της

Οι επιδράσεις της νόσου του Perthes στην τέταρτη φάση της νόσου προκύπτουν μέσω διαφόρων μηχανισμών: η ανάπτυξη των οστών διαταράσσεται λόγω πρωτογενούς ισχαιμίας, οι επακόλουθες φλεγμονώδεις διεργασίες προκαλούν εξάρθρωση των ιστών και ακανόνιστη ανάπτυξη των οστών λόγω του προηγουμένως περιγραφέντος μηχανισμού.

Επιπλέον, η κοτύλη παραμορφώνει τον εξασθενημένο χόνδρο του μηρού ανάλογα με την πίεση και το φορτίο. Όλες αυτές οι διαδικασίες στρεβλώνουν σημαντικά το μηρό, με αποτέλεσμα διαταραχές του βαδίσματος, συμπεριλαμβανομένης της αναπηρίας.

Η ακτινολογική εικόνα, καθώς και ο προσδιορισμός της φάσης της νόσου, χρησιμοποιείται για την ταξινόμησή της, είναι σημαντική επειδή επιτρέπει τον προσδιορισμό της έκτασης των αλλαγών, την πρόγνωση της εξέλιξης της νόσου και, πάνω από όλα, την επιλογή της μεθόδου θεραπείας.

Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται διάφορες ταξινομήσεις: Catterall, Salter, Thompson και Herring. Εκτός από την ανάθεση της δραστηριότητας της νόσου σε μία από τις ομάδες ταξινόμησης, διάφοροι άλλοι παράγοντες έχουν προγνωστική αξία:

• κυρίως η ηλικία των οστών στην οποία εμφανίστηκε η ασθένεια - σε μικρότερα παιδιά, κάτω των 8 ετών, η πρόγνωση είναι καλύτερη. Η ηλικία των οστών είναι κυριολεκτικά η ηλικία των οστών ενός παιδιού και καθορίζεται από μια ακτινογραφία του καρπού
• η παραμόρφωση της μηριαίας κεφαλής που είναι ορατή στη φωτογραφία
• διαταραχή της ανάπτυξης που σχετίζεται με βλάβη στον χόνδρο ανάπτυξης
• μακρά διάρκεια της νόσου
• σεξ, η πρόγνωση είναι χειρότερη στα κορίτσια

Νόσος του Perthes: θεραπεία και πρόγνωση

Οι φαρμακολογικές μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές επειδή ο ακριβής μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι γνωστός, επομένως η αιτιώδης νόσος δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η ένταση των ιστών και η πίεση υγρού στην άρθρωση του ισχίου. Ως αποτέλεσμα, είναι δυνατή η σωστή αναγέννηση, ανασυγκρότηση της μηριαίας κεφαλής μετά τη φάση νέκρωσης, η οποία με τη σειρά της προστατεύει από το ακατάλληλο σχήμα της και εξασφαλίζει την κατάλληλη ανατομική δομή της άρθρωσης του ισχίου.

Εάν επιτευχθεί αυτός ο θεραπευτικός στόχος, υπάρχει πολύ καλή πιθανότητα εξάλειψης ή ελαχιστοποίησης των διαταραχών βάδισης, οι οποίες σίγουρα θα συμβούν στην περίπτωση διαταραχών της μηριαίας κεφαλής.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τη δραστηριότητά της, λαμβάνονται διάφορα μέτρα - από τον περιορισμό των κινήσεων αυτής της άρθρωσης στη χειρουργική θεραπεία.

Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία, δεν υπάρχει επιβάρυνση στο προσβεβλημένο άκρο και η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για τους περισσότερους ασθενείς για να διασφαλιστεί η σωστή λειτουργία της προσβεβλημένης άρθρωσης.

Στην οξεία φάση της νόσου, συνιστάται η ανακούφιση του άκρου, μερικές φορές συμπεριλαμβανομένου του ξαπλωμένου κάτω από την κουκούλα, για έως 6 εβδομάδες ή έως ότου το πόδι έχει πλήρες φάσμα κινήσεων και η κίνηση δεν είναι επώδυνη.

Είναι πολύ σημαντικό να τοποθετήσετε σωστά το άκρο στον ανελκυστήρα για να εξασφαλίσετε τη βέλτιστη πίεση του αρθρικού υγρού, και συνεπώς την κατάλληλη αναγέννηση και ανάπτυξη.

Γύψινες σάλτσες (λόγω έλλειψης άνεσης του ασθενούς) ή ορθοτικά (λόγω του υψηλού κόστους) χρησιμοποιούνται πολύ λιγότερο συχνά για το σκοπό αυτό.

Στη μεταγενέστερη φάση της αποκατάστασης της νόσου, μπορεί να εφαρμοστεί χειρουργική επέμβαση για τη λήψη της σωστής θέσης της μηριαίας κεφαλής στην κοτύλη, δηλαδή συνοχή.

Υπάρχουν πολλές μέθοδοι χειρουργικής επέμβασης (π.χ. οστεοτομία Salter ή χειρουργική επέμβαση Sanger). Ο συγγραφέας ενός από αυτούς είναι ένας Πολωνός ορθοπεδικός, καθηγητής. Ντέγκα.

Όπως μπορείτε εύκολα να μαντέψετε, οι προαναφερθείσες μέθοδοι θεραπείας βασίζονται, μεταξύ άλλων, στον προηγουμένως περιγραφέντα μηχανισμό ανάπτυξης αρθρώσεων.

Σε περιπτώσεις όπου η πορεία της νόσου είναι πολύ σοβαρή ή ο ασθενής έρχεται πολύ αργά και οι περιγραφόμενες μέθοδοι δεν επιτρέπουν τη θεραπεία, εκτελούνται διορθωτικές επεμβάσεις, π.χ. οστεοτομία πυέλου, εγγύς μηριαία οστεοτομία.

Επιτρέπουν τη διόρθωση λανθασμένης θέσης του ποδιού στην άρθρωση του ισχίου. Εάν η ασθένεια προκαλεί διαταραχή στην ανάπτυξη του μηριαίου οστού, χρησιμοποιούνται μέθοδοι επιμήκυνσης των άκρων.

Οι περισσότεροι ασθενείς, πολλά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, δεν έχουν συμπτώματα πόνου και η κινητικότητα της άρθρωσης είναι φυσιολογική. Δυστυχώς, σε περίπτωση ισοπέδωσης, ανωμαλίες της μηριαίας κεφαλής, δηλαδή, σε άτομα που βλέπουν έναν γιατρό πολύ αργά, αντιμετωπίστηκαν ακατάλληλα ή είχαν πολύ σοβαρή ασθένεια, υπάρχει πόνος κατά τη μετακίνηση, καθώς και περιορισμός και τελικά απώλεια της λειτουργίας των αρθρώσεων.